血液学检验技术 课件 9.项目九：再生障碍性贫血.pptx

单元二：红细胞相关疾病及其检验项目九再生障碍性贫血

任务一造血功能障碍性贫血目录项目九：再生障碍性贫血 任务二再生障碍性贫血的检验任务三纯红再障贫血的检验任务四再生障碍危象检验

1.掌握再生障碍性贫血概念、血象及骨髓象特点，诊断及鉴别诊断。2.熟悉再生障碍性贫血分类、病因及发病机制。3.了解纯红细胞再生障碍性贫血的实验室检查及诊断。4.具有再生障碍性贫血血象、骨髓象检查能力，具有再生障碍性贫血病例综合分析诊断能力。5.学会依据患者的临床表现、血象骨髓象及其他实验室检查结果，对再生障碍性贫血做出诊断及鉴别诊断。学习目标项目九：再生障碍性贫血

任务一造血功能障碍性贫血项目九：再生障碍性贫血

任务一：造血功能障碍性贫血一、概念造血功能障碍性贫血是由于造血干（祖）细胞增生、分化障碍和/或骨髓造血微环境发生异常或破坏，导致以贫血为主要表现的造血功能障碍性疾病。

任务一：造血功能障碍性贫血二、分型急性型慢性型病情进展多部位累及，进展迅速局灶性、向心性发展出血、感染严重，大多数病人可缓解病情较轻，以低热为主病程短，1～7个月(平均4个月)较长，8～17年(大于4年)累及细胞祖细胞、原始细胞较晚期细胞预后不良大多数病人可缓解

任务二再生障碍性贫血的检验项目九：再生障碍性贫血

任务二：再生障碍性贫血的检验一、概念及分类再生障碍性贫血(aplasticanemia，AA)简称再障，是由物理、化学、生物及不明原因使骨髓造血组织减少，导致骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血细胞减少的造血干细胞疾病。主要特征为造血干细胞、造血微循环功能障碍，造血红髓被脂肪替代，出现进行性贫血、出血及感染症状。

任务二：再生障碍性贫血检验一、概念及分类再障先天性再障常染色体隐性遗传性疾病获得性再障原发性再障继发性再障

任务二：再生障碍性贫血检验一、概念及分类获得性再障病因化学因素某些毒物药物物理因素放射线、放射核素、电离辐射生物因素细菌和病毒感染免疫因素移植、自体免疫性抗体等代谢及内分泌因素胰腺疾病、腺垂体减退等

任务二：再生障碍性贫血检验二、发病机制免疫机制异常主要表现为T淋巴细胞亚群数量及功能异常、细胞大量凋亡、某些造血负调控因子异常。造血干细胞缺陷造血干细胞/祖细胞数量减少并有质的异常，骨髓增殖分化障碍，总体集落形成能力降低，对造血因子反应能力差，对促红细胞生成素反应性明显低于正常，甚至缺乏。造血微环境缺陷骨髓静脉窦壁水肿、网状纤维轻度增加、出血、毛细血管坏死，成骨细胞和破骨细胞增加。部分再障患者基质细胞生长不良,导致其支持造血的能力不足。

任务二：再生障碍性贫血检验三、临床表现急性再障起病急，病情重，进展迅速，贫血多进行性加重。常以出血和感染为早期及主要表现，出血部位广泛。预后不良，患者大多在1年内死亡。慢性再障起病缓慢，病程较长。出血和感染较轻。常以贫血为首发及主要表现。治疗多缓解，预后较好。

任务二：再生障碍性贫血检验四、实验室检查（一）血象以全血细胞减少、网织红细胞绝对值降低为特征。多呈正细胞正色素性贫血，各类白细胞均减少，以中性粒细胞减少为主，淋巴细胞比例相对增多。血小板不仅数量减少，而且体积小及颗粒减少。

任务二：再生障碍性贫血检验四、实验室检查（二）骨髓象骨髓涂片可见脂肪滴明显增多，多部位骨髓穿刺增生减低或极度减低，三系造血细胞明显减少，早期幼稚阶段细胞减少甚至消失，巨核细胞减少或缺如。非造血细胞比例相对增高大于50％。

任务二：再生障碍性贫血检验四、实验室检查（三）骨髓活检骨髓有核细胞增生减退，造血组织与脂肪组织容积比降低（＜0.34）。骨髓造血细胞（特别是巨核细胞）减少，非造血细胞比例增多，并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。骨髓活检对再障的诊断具有重要价值。

任务二：再生障碍性贫血检验四、实验室检查（四）其他检验骨髓铁染色可见细胞内铁、细胞外铁均增加，血清铁增高；NAP活性增高；造血干/祖细胞体外培养出现细胞集落明显减少甚至缺如；外周血促红细胞生成素（EPO）水平增加；免疫功能检查亦有异常；骨髓核素扫描可判断整体造血能力；

任务二：再生障碍性贫血检验五、诊断与鉴别诊断（一）诊断1．血象全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，淋巴细胞比例相对增加。2．骨髓象（１）骨髓穿刺多部位（不同平面）骨髓增生减低或重度减低；小粒空虚，非造血细胞（淋巴细胞、浆细胞、网状细胞、肥大细胞等）比例增高；巨核细胞明显减少或缺如；红系、粒系细胞均明显减少。（２）骨髓活检（髂骨）全切片增生减低，造血组织减少，脂肪组织和（或）非造血细胞增多，网硬蛋白不增加，无异常细胞。

任务二：再生障碍性贫血检验五、诊断与鉴别诊断3．除外先天性和其他获得性、继发性骨髓衰竭症，