肝肺综合症课件.ppt

肝肺综合征（hepato-pulmonarysyndrome,HPS)河北医科大学第三医院感染科周俊英肝肺综合症

概述肝肺综合征是指肝功能不全引起肺气体交换障碍导致的低氧血症及其一系列的病理生理变化和临床表现，是终末期肝病的一种严重肺部并发症临床特点：慢性肝病肺血管扩张三联征低氧血症河北医科大学第三医院感染科肝肺综合症

概述(overview)1884年Gilbert等发现慢性肝病可出现紫绀和杵状指1935年Snell等报道肝病患者可出现动脉血氧饱和度降低1956年Rydell等通过尸解发现肝硬化患者肺脏存在多发动-静脉瘘1966年Berthelot等发现肝硬化患者存在肺内小动脉异常扩张（肺蜘蛛痣）1986年Silverman等报告了紫绀-杵状指-肝病综合症1971年Kravath等提出肝源性紫绀1988年Eriksson等率先提出肝硬化患者发生的低氧血症为“功能性”HPS河北医科大学第三医院感染科肝肺综合症

发病机理（etiopathogenesis)肺动静脉之间扩张的交通支门静脉与肺静脉之间吻合支肺脏毛细血管扩张目前认为HPS主要发病机制为肺内毛细血管扩张和形成分流河北医科大学第三医院感染科肝肺综合症

发病机理（etiopathogenesis)HPS患者肺内血管扩张、血流量增加造成通气／血流比例失衡，再加上肺泡毛细血管的扩张，氧必须经过较长的距离才能到达毛细血管中央的红细胞，且扩张的毛细血管使得红细胞更快地通过肺实质，降低了红细胞的氧合时间，在多种因素参与下导致低氧血症河北医科大学第三医院感染科肝肺综合症

发病机理（etiopathogenesis)一氧化氮（NO）和内皮素-1（ET-1）血红素氧化酶（HO）和一氧化碳（CO）CO和NO被视为重要的化学气体信使，参与调节神经冲动传递、松弛血管平滑肌、阻止血小板聚集等河北医科大学第三医院感染科肝肺综合症

临床表现（clinicalmanifestation)慢性肝病：门脉高压直立脱氧：PaO2↓10%平卧呼吸HPS患者血管扩张主要位于两肺下野，直立位时，由于重力作用，流经下肺的血流增多，使肺内动静脉分流增多氧合障碍加重，故HPS多表现为直立性缺氧河北医科大学第三医院感染科肝肺综合症

HPS辅助检查动脉血气分析：肺灌注扫描：锝99标记微聚白蛋白颗粒（99mTc-MAA）直径大于20μm对比增强超声波心动扫描术：吲哚氰绿染料、甘露醇或搅拌的盐水产生60～90μm的微泡肺血管造影：Ⅰ型—弥漫性前毛细血管扩张：弥漫分布的海绵状或污渍样影像100％氧气可改善低氧血症Ⅱ型—断续的局部动脉畸形或交通支：孤立的蚯蚓状或团状影像河北医科大学第三医院感染科肝肺综合症

HPS辅助检查胸部X线、CT表现X线表现：肺基底部结节状影或网状结节影间质性肺水肿、肺充血盘状肺不张胸腔积液CT：末梢肺血管扩张呈杵状，扩张的血管与胸膜相连。病变严重者可表现为蜂窝状肺血管扩张河北医科大学第三医院感染科肝肺综合症

诊断（diagnosis)急、慢性肝脏疾病无原发性心肺疾病，胸片正常或有间质结节状阴影肺气体交换异常，有或无低氧血症，A-aPO2梯度大于15mmHg（2.0kpa）对比增强超声波心动扫描或（和）肺灌注扫描、肺血管造影存在肺血管扩张和（或）肺内血管短路；直立位缺氧、气短、发绀，肺骨关节病对肝硬化患者HPS的诊断标准可简化为：肝硬化基础＋微发泡试验阳性＋直立位低氧血症（PaO2小于70mmHg）河北医科大学第三医院感染科肝肺综合症

治疗（therapy)一般治疗治疗原发病，改善肝脏功能或延缓肝硬化进程，降低门脉压力，将有助于减少肺内右向左分流氧疗肝移植经颈静脉肝内分流术（TIPS）河北医科大学第三医院感染科肝肺综合症

治疗（therapy)药物治疗：环氧合酶抑制剂：可抑制前列腺素合成，减轻肺血管扩张，常用药物为吲哚美辛生长抑素及其类似物：