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瘙痒、黄疸血清胆红素通常超过5mg/dL脂溶性维生素吸收障碍（VitA、D、E、K）少数病人出现血铜?尿铜排出?分别出现什么现象A肝硬化完整征象B黄疸可伴随皮肤黑色素沉着，睑黄瘤、黄瘤以及肝掌增多C腹水，食管胃底静脉曲张出血D脓毒症或肝昏迷最终引致死亡E肝细胞癌发生（33%的男性和5%的女性病人）PBCfemale+++pruritus+++ALT/ASLAKP/rGTAMA-M2ERCP－SjogrenPSCmale++pruritus++ALT/ASLAKP/rGTANCAERCP＋UCAIHyoung/middleagefemlepruritus+ALT/ASTAKP/rGTANA/SMA/LKM1/SLAERCP－SLE/RA与AMA阳性PBC临床表现、肝脏组织学及自然史基本一致。01抗核抗体（ANA）/抗平滑肌抗体（SMA）阳性。02诊断需肝脏活检证实。03MRCP/ERCP排除原发性硬化性胆管炎/胆道梗阻。04瘙痒少见、肝外自身免疫性疾病（如RA、硬皮病）多见；IgM水平低05对UDCA生化反应无区别06AMA阴性PBCPBC-AIH重叠综合征*AMA阳性PBC+AIH01先有PBC，后出现AIH，多见02先有AIH后有PBC，少见03确诊为PBC者，应考虑是否存在PBC-AIH重叠04诊断：国际自身免疫性肝炎组（IAIH-G）评分或ALT＞5ULN；IgG≥2ULN和或ASMA阳性；肝活检：中重度汇管区周围炎。（2/3）010302PBC/AIH重叠较PBC预后差289例PBC长期随访，4.3%出现AIH1400例PBC随访，5例出现AIH对UDCA治疗反应与单独PBC无区别。01020304AMA阳性的AIH166例AIH，5例AMA阳性，组织学无胆管变化，长期随访，未发展为PBC。030201症状治疗（乏力、瘙痒、干燥综合征）预防性治疗（骨质疏松、食管静脉曲张、肝癌、高胆固醇血症）疾病改善治疗症状改善(relievingsymptoms)生化指标改善(improvingbiochemicaltests)组织学改善(haltinghistologicalprogression)生存改善(improvingsurvival)肝移植的需求减少(decreasingtheneedofOLT)UDCA（UrsodeoxycholicAcid）13-15mg/kg/d，治疗的唯一药物。FDA批准用于PBC1981年，Leuschner首次发现UDCA能改善肝脏指标，但其确切机制尚不清楚。亲水性胆汁酸01降低潴留的内源性疏水性胆汁酸对肝细胞膜的损害02减少胆汁酸在回场末端吸收03上调小管转运蛋白Mrp204Promotebilesecretion?Ca++influx,PKC,MAPK：Erk-1,2Anti-apoptosisopposecytotoxicityofhydrophobicbileacidsImmuneregulation?inhibitHLA-I,IIexpressioninhepatocytes,bileductepitheliuminhibitproductionofIL-2,IL-4,IFNgbyPBMCcorticosteriod-likeaction?
UDCA:mechanismofaction肝肾病时不需调整剂量4消胆胺、胆汁酸多价螯合剂干扰UDCA吸收5组织学分期早反应好113-15mg/kg优于5-7mg/kg、23-25mg/kg2UDCA不确定时间的持续应用36-9个月90%肝功能改善2年后20%恢复5年后35%恢复不改善疲乏/乏力、瘙痒、骨病、自身免疫特征改善LDH-C、静脉曲张风险、组织学其它药物合用不能进一步改善肝脏疾病，不优于单独UDCA治疗。16个RCT荟萃分析未能减轻肝组织纤维化，但能减缓其发展过程UDCA治疗2年生存率无改变治疗4年或更长时间可延缓进展到肝移植的时间LOGOLOGO*原发性胆汁性肝硬化
PrimaryBiliaryCirrhosis（PBC）
——指南与进展01一种原因不明的慢性炎性胆汁淤积性肝病02一种原因不明的主要由T细胞介导的慢性肝内微胆管破坏性炎症03一种小叶间和叶间隔
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