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第四节风湿病概述:是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病主要累及全身结缔组织,以形成风湿小体为其病理特征。常侵犯心脏、关节、皮肤、中枢神经系统、血管等急性期称:rheumaticfever发病年龄5-15岁,高峰年龄6-9岁,无性别差别属于:connectivetissuediseaseorcollagedisease一、病因及发病机理与A组乙型溶血性链球菌感染有关的依据:1)发病前有溶链菌感染史。2)发病时95%血中抗“o”高,>500单位。3)与链球菌感染地区、季节分布一致。4)抗菌素预防治疗有效。不是链球菌直接感染依据1)非感染当时,感染2-3周后,2)风湿病灶中未发现链球菌。3)非化脓炎,而是纤维素样坏死。发病机制1)抗原抗体交叉反应:链球菌壁的C抗原(糖蛋白)的抗体可与结缔组织的糖蛋白发生交叉反应;链球菌壁的M蛋白引起的抗体与心脏、关节等处的糖蛋白发生交叉反应。2)自身免疫学说:链球菌感染可能激发患者的自身免疫反应,而产生自身抗体。如心内、心外、心肌、血管平滑肌等。二、基本病理变化1.alterativeandexudativephase时间:1月结缔组织:粘液样变性、纤维素样坏死浆液纤维素渗出、少量淋巴细胞、浆细胞和单核细胞2.proliferativephaseorgranulomatousphaseAschoffcellAschoffbody时间:2-3月第六章风湿病第六章风湿病Aschoffcell第六章风湿病第六章风湿病3.fibrousphaseorhealedphase时间:2-3月三、各器官病变(一)风湿性心脏病常为风湿性全心炎(Rheumaticpancarditis)儿童患者中60%~80%伴发1.风湿性心内膜炎rheumaticendocarditis部位:病变以二尖瓣受损最多见,其次为二尖瓣和主动脉瓣联合损害,三尖瓣和肺动脉瓣极少受累病变:早期:变质渗出性改变瓣膜肿胀疣状赘生物McCallum斑及附壁血栓verrucousvegetation肉眼观:闭琐缘,1-2mm,单行排列,灰白色,附着牢固,不易脱落赘生物镜下:血小板+纤维素白色血栓第六章风湿病后期:赘生物机化纤维组织增生瓣膜增厚、瓣叶间粘连瓣膜口狭窄心瓣膜病瓣膜卷曲、缩短、腱索增粗缩短瓣膜关闭不全血流反向冲击较重左房后壁粗糙,内膜增厚McCallum斑及附壁血栓形成2.Rheumaticmyocarditis部位:心肌间质结缔组织成人:灶性间质性心肌炎早期:变质渗出性改变,Aschoffbodies形成Aschoffbodies部位:室间隔、左室后壁上部左室后乳头肌、左房后壁和左心耳病变可累及传导系统后期:小瘢痕儿童:常致弥漫性心肌间质水肿、炎细胞浸润,充血心衰临床:心动过速、第一心音减弱、P-R间期延长等传导阻滞第六章风湿病3.rheumaticpericarditiscorvillosumconstrictivepericarditis(二)风湿性关节炎rheumaticarthritis年龄:成人多、儿童少特征:反复发作的大关节(膝、踝、肩、肘和腕)游走性浆液性关节炎临床:红、肿、热、疼、功能障碍,不留后遗症“舔过关节,咬住心脏”(三)风湿性动脉炎rheumaticarteritis部位:大小动脉均可受累,冠状、肾、肠系膜、脑和肺动脉等病变:
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