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述评

心脏淀粉样变-心血管内科医生

需要关注的疾病

严卉胡申江

专家简介：严卉，医学博士，浙江大学医学院附属第一医院心血管内科

主任医师，浙江大学内科学心血管专业硕士生导师。主攻学科：动脉粥样硬

化的基础与临床研究，心肌病，罕见病。中国医师协会心血管内科医师分会

心脏精准医学与罕见病学组专业委员会委员，浙江省医师协会心血管分会常

委，浙江省医学会营养与代谢分会委员，擅长心肌病、高血压、冠心病、心

律失常的临床诊治。主持和参与国家十三五重点研发项目，国家自然科学基

金和省部以及厅级科研项目多项，曾经在国内核心期刊和国外学术期刊发表

SCI收录论文十余篇，在国内外学术会议大会（美国心脏病学会年会和欧洲

心脏病学会年会）发言交流。获得浙江省科学技术进步二等奖，浙江省医药

卫生科技创新奖一等奖和三等奖若干。

1 CA按前体蛋白种类可以分为三大类型

射血分数保留的心力衰竭（heartfailurewithpreserved

ejectionfraction,HFpEF）越来越被关注，然而常规改

1.1免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变（immunoglobulin

善射血分数降低的心力衰竭用药对HFpEF来说治疗lightchaincardiacamyloidosis,AL-CA）主要是由克隆

反应不佳。心脏淀粉样变（cardiacamyloidosis,CA）通

性浆细胞异常增殖产生单克隆免疫球蛋白轻链错误折

常会导致HFpEF，然而至今，国际上与HFpEF相关

叠形成淀粉样蛋白，沉积于组织器官，导致器官功能

的临床研究并没有常规筛查CA，而导致了部分改善

障碍并进行性进展的疾病。少部分与淋巴细胞增殖性

心力衰竭药物治疗HFpEF后再入院和心血管事件无

疾病有关（边缘区淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性

[1]

改善的阴性结果。

淋巴细胞白血病）。AL型淀粉样变性临床表现多样。

淀粉样变性是一类临床疾病的总称，可由30多

肾脏及心脏是最常见的受累器官，其他受累器官包括

种三级结构不稳定的前体蛋白引起。这些蛋白错误折

呼吸道、肝脏、自主或外周神经、消化道、皮肤软组

叠并以不溶性淀粉样原纤维的形式聚集，沉积在器官[4]

织等。

[2]

和软组织的细胞外间隙。1838年，Schleiden首次使1.2转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变（transthyretin

用“amyloid”一词来描述植物淀粉。20世纪20年代，cardiacamyloidosis,ATTR-CA）是由转甲状腺素蛋白

Bennhold发现经刚果红染色的淀粉样沉积物在偏振光

（transthyretin,TTR）沉积引起，该蛋白由肝脏合成、