甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理.pptVIP

甲亢伴周期性麻痹的

诊断与治疗病例简介患者，男，27岁，因四肢乏力8小时于2010年2月23日9:30am来我科急诊，自诉前日夜间先感下肢乏力，继之出现四肢乏力，不能翻身，伴心悸、胸闷、上腹不适、呕吐，无胸痛、头痛、腹泻。01患者既往有焦躁易怒史。近段时间无体重锐减和低热，发病前日有上呼吸道感染症状。02病情特点体检脉搏106次／分，呼吸16次／分，血压130／75mmHg。神清，双眼睑无水肿，双眼不突出。甲状腺无肿大。肺部体征正常。HR106次／分，律齐。腹部体征正常。双下肢无水肿。神经系统检查：颅神经未见异常，双上肢肌力Ⅲ－级，双下肢肌力0～Ⅰ－级，肌张力减退，无肌萎缩，病理反射未引出，腱反射无亢进。急查ECG示：双束支传导阻滞。随机手指血糖：9.8mmol／L。辅助检查诊疗过程接诊后首先考虑“低钾血症”，立即给予10％氯化钾针6ml加入生理盐水200ml静脉滴注,并急行血清电解质、肝肾功能、甲状腺功能、颅部CT、肝胆脾胰腺彩超。检查过程中患者诉胸闷、肢体乏力加剧，遂入院。10：20am时患者突发四肢抽搐伴意识障碍，继之呼吸、心搏骤停，心电监护示：室颤波。立即给予心肺复苏，约2分钟抢救后心脏复跳，仍无自主呼吸。急查结果回复：血电解质：血钾1.2mmol／L，血氯、血钠基本正常。肝肾功能、心肌酶谱基本正常。颅部CT、肝胆脾胰腺彩超：正常。抢救期间血钾最低至1mmol/L，曾给予10%KCl15mliv.及生理盐水250ml加10%KCl20ml、25%MgSO420mliv.drop*3治疗。最终血钾升至4.8mmol/L。当日4pm甲状腺功能检查示：FT315.27pmol／L（3.5～6.5pmol／L），FT447.91pmol／L（11.5~22.7pmol／L），TSH0.001uIU／mL(0.35~5.5uIU／mL)，提示甲状腺功能亢进。患者在ICU经补钾、积极心肺脑复苏等措施抢救无效，于当日8：30pm死亡。010302诊疗过程甲状腺功能亢进并低钾性周期性麻痹01死亡原因：室性心律失常、呼吸肌麻痹02诊断甲亢伴周期性麻痹的诊断与治疗甲亢合并周期性麻痹是甲亢患者常见的神经肌肉并发症，主要表现为肌无力以及肢体对称性弛缓性瘫痪，常伴有低钾血症，严重时出现心律失常并可累及呼吸肌，导致死亡。根据发作时血钾水平分为低血钾、高血钾和正常血钾三型周期性麻痹，其中最常见为低血钾性周期性麻痹。低血钾性周期性麻痹发作时表现为肢体瘫痪，肌张力降低，腱反射降低或消失，无肌强直现象。正常血钾性周期性麻痹临床表现类似低血钾性周期性麻痹。高血钾性周期性麻痹常伴有肌强直现象。甲亢伴周期性麻痹的分类易患人群的Na+-K+-ATP酶基因发生了变异，Na+-K+-ATP酶对肾上腺素的反应性增高，使细胞外K+向细胞内转移，导致低钾血症。甲状腺激素能直接刺激Na+-K+-ATP酶的活性，但甲亢患者低血钾倾向程度与血FT3、FT4水平高低无关。病因和发病机制甲亢伴周期性瘫痪在人种和性别的差异程度可能与HLA抗原亚型的不同有关。胰岛素水平增高，使儿茶酚胺介导的K+内流增加及细胞外K+浓度下降有关。病因和发病机制通常发生于20－40岁男性，84％的病入发生于凌晨l～6时。夏秋两季多见。诱因：高糖饮食、剧烈运动、过度劳累、精神紧张、寒冷、饱餐、发热、外伤、感染、月经及精神压力可诱发。部分患者可因注射葡萄糖尤其是合用胰岛素诱发。某些患者无明显诱因可查。临床表现肌无力一般无明显前驱症状，通常于夜间发作，最先发生在下肢的近端肌肉，并可进一步发展为四肢瘫痪，以下肢瘫痪更为常见，近端重于远端。偶有肌痛或肢体僵硬感、麻木感。01很少累及颈部以上肌肉，严重时所有的骨骼肌包括呼吸肌均出现麻痹。02常持续数小时至2～3d，患者甲亢症状控制后周期性麻痹的发作停止或减轻。03临床表现大约有一半的患者在发作时无甲亢的症状及甲亢病史，而以周期性瘫痪为首发症状。某些患者以心悸、心律失常为首发症状。极少数患者甚至以室速、室颤、心搏骤停为首发症状。注意发作时肌张力减低，腱反射减弱或消失。甲状腺可以正常或增大。突眼和甲肿体征均不明显的患者更易发生低血钾倾向。1一般无感觉障碍及膀胱功能障碍，不会引起神志障碍。2在发作的间歇通常没有神经肌肉症状。3临床表现室性心律失常A呼吸肌麻痹B两大死因四肢呈弛缓性瘫痪，双侧对称，近心端重于远心端。常发生于进食高糖饮食，剧烈运动或情绪激动后。0120～40岁男性多见。患者的甲亢症状多隐匿，部分可有甲亢病史或甲亢临床表现。02体格检查可见近端肌肉肌力减弱或消失，偶