先天性支气管闭锁的X线平片及CT表现.pptVIP

先天性支气管闭锁先天性支气管闭锁女，23岁。偶有咳嗽男，9岁。腹部手术前检查发现肺内病变先天性支气管闭锁女，27岁。间断性咳嗽、咳痰伴发热3年，抗炎治疗效不佳。男，38岁。体检发现肺内病变（支气管镜证实）。图1为X线平片，示右下肺病变呈长条形（箭），右下肺纹理减少；图2为横轴位MSCT平扫，显示右下叶背段开口消失，肺门外侧见一分枝状结构，周围有肺气肿；图3为横轴位增强扫描，示分枝状结构无强化；图4为矢状位MPR，示病变呈长条形并有血管结构伴行；图5仿真内镜在右中叶支气管(RMLB)开口水平的右下叶支气管(RLLB)未见背段支气管开口。女，36岁。咳嗽咳痰1月余，抗炎治疗3周女性，23岁，无临床诊状。先天性支气管闭锁：左侧不规则结节的圆球形、按支气管树走行方向分布的小棍棒样影，密度均匀，周围淡薄渗出性阴影（A、B）；增强扫描病灶无强化（C、D）。左肺先天性支气管闭锁：胸部平片示左肺门孤立密度增高影，胸部CT示左肺门外侧见一喊液体的结节状阴影，其前方肺组织呈过度充气状态，其内肺纹理减少。女，23岁。偶有咳嗽。上级医院诊断为：先天性支气管闭锁

CT表现：典型表现“三联征”（支气管粘液栓、连续的含气腔隙和邻近肺气肿），薄层扫描结合三维重建显示最好，常规横断面对含气腔隙显示欠佳，多层CT显示蝌蚪征有利于诊断。图6、7、8男，9岁。腹部手术前检查发现肺内病变（手术证实先天性支气管闭锁）肺内分枝状结构，内见气体影，周围有肺气肿包绕（图6）；增强扫描无强化（图7）；矢状位MPR重建，示病变前下方见扩张的支气管。男，53岁。突然晕倒。x线检查发现肺部阴影。病理结果：先天性支气管闭锁。图9、10女，45岁。体检发现肺内病变（手术证实）。图9为MSCT横轴位，示左肺下叶分支样结节影，周围肺纹理减少伴肺气肿改变；图10为冠状位MIP，示结节远离肺门，病变区血供正常。先天性支气管闭锁

(congenitalbronchialatresia,CBA)

的影像学诊断河南省桐柏县人民医院韩礼良先天性支气管闭锁

(congenitalbronchialatresia,CBA)支气管闭锁为第二位最常见的先天性支气管发育异常。由Ramsay等于1953年首次描述。通常累计段或亚段支气管，近端管腔局部狭窄或闭塞，远端发育正常的支气管被粘液充填扩张形成支气管囊肿。该支气管支配的肺组织通过侧支通气，导致局部肺气肿表现。支气管粘液栓及邻近肺气肿为先天性支气管闭锁典型影像学表现。由于支气管闭锁多不主张手术治疗，所以正确诊断显得尤为重要。发病机制胚胎呼吸系统的发育始于妊娠26-28天，在前原肠的内胚层出现原始气道，并很快分为左右主支气管为“肺芽”。段及亚段支气管在第五、六周建立，至15周衍化完成。同时肺泡也在第5-15周正常发育。这期间血管意外可导致支气管的狭窄或闭锁。支气管闭锁远端的支气管和肺组织发育正常，但肺泡数量会减少，肺组织则通过肺泡间的孔氏（Kohn）孔、支气管与肺泡间的兰勃氏(Lanbert)管和呼吸性细支气管间通道进行侧枝通气，累及的肺组织由于活瓣现象产生肺气肿。闭锁远端的支气管粘膜分泌功能正常，粘液集聚导致支气管扩张和粘液栓形成，粘液栓的形态为沿支气管树分布的铸型改变。粘液栓内可有气体存在，可能为通过侧枝通气而来。临床表现发病年龄较轻，平均年龄17岁。患者多无症状或轻微咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血等，多数在体检时偶然发现。与肺内肿瘤的常见发病年龄不同。本病好发于左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶，下叶支气管偶见。CT表现CT对先天性支气管闭锁的诊断优于其它影像学检查方法。尤其MSCT可从不同角度观察支气管，使对段或亚段支气管闭锁的判断更为容易和准确。典型影像学表现：支气管粘液栓及邻近肺气肿。CT表现01支气管粘液栓为沿支气管树分布的铸型结构。05MSCT三维重建可从不同角度观察粘液栓的形态及其与支气管、血管的关系，使对段或亚段支气管闭锁的判断更为容易和准确。03粘液栓可与肺门相连，表现为肺门旁的肿块，也可与肺门无直接联系，为外周结节或肿块。02CT轴位粘液栓形态多样，可呈圆形、类圆形、条状、指套样、葡萄串状等；04支气管粘液栓内可见气体，呈气液平面，考虑为通过侧枝通气进入，粘液栓远端可见扩张的支气管。CT表现支气管粘液栓的形态与相应闭锁支气管的结构一致，尖端指向肺门，具有一定特征性。MPR可显示粘液栓长轴呈长条形、短棒状，或其分支样形态（V形、Y形、树枝样）和相应段支气管开口缺如。当粘液嵌塞于段或亚段支气管分叉时，可形成斜置的“V”字样高密度影。粘液嵌塞于段或亚段支气管分叉以上时，则构成“Y”字样高密度影，如果邻近节段或亚段