血液系统疾病总论.pptx

血液系统疾病总论汇报人：医学生文献学习

血液系统疾病概述血液病学（hematology）是以血液和造血组织为主要研究对象的医学科学的一个独立分支学科。血液系统主要由造血组织和血液组成。

曾仕强血液系统血液造血组织：骨髓、胸腺、淋巴结、肝、脾、胚胎及胎儿的造血组织血浆血细胞红细胞（redbloodcell）白细胞（whitebloodcell）血小板（platelet）血液系统疾病概述

血液系统疾病血液系统结构1.?造血组织与造血功能不同时期的造血部位不同，可分为胚胎期、胎儿期及出生后三个阶段的造血期：即中胚叶造血期、肝脾造血期及骨髓造血期。卵黄囊是胚胎期最早出现的造血场所。卵黄囊退化后，由肝、脾代替其造血功能。胎儿第4～5个月起，肝、脾造血功能逐渐减退，骨髓、胸腺及淋巴结开始出现造血活动，出生后仍保持造血功能。青春期后胸腺逐渐萎缩，淋巴结生成淋巴细胞和浆细胞。出生后造血的主要器官是骨髓，当骨髓没有储备力量时，一旦需要额外造血，即由骨髓以外的器官（如肝、脾）来参与造血，发生所谓髓外造血（extramedullaryhematopoiesis）

血细胞发生过程示意图血细胞发生过程示意图

血液系统疾病血液系统结构2.?血细胞生成与造血调节现已公认各种血液细胞与免疫细胞均起源于共同的骨髓造血干细胞（hematopoieticstemcell，HSC），自我更新与多向分化是HSC的两大特征。可以根据细胞表面抗原的特征来识别HSC。多能HSC主要为CD34+的细胞群体，缺乏属于各系细胞特有的抗原（Lin抗原）。随着造血干细胞的分化成熟，细胞表面CD34抗原的表达逐渐减少。髓系的祖细胞有CD34、CD33等抗原，淋巴系的祖细胞除了有CD34抗原，还有CD38和HLA-DR等抗原。目前研究发现CD34+细胞占骨髓有核细胞的1%，在外周血中大约是0.05%。

血液系统疾病血液系统结构2.?血细胞生成与造血调节血细胞生成除需要HSC外，尚需正常造血微环境及正、负造血调控因子的存在。造血组织中的非造血细胞成分，包括微血管系统、神经成分、网状细胞、基质及其他结缔组织，统称为造血微环境。造血微环境可直接与造血细胞接触或释放某些因子，影响或诱导造血细胞的生成。调控造血功能的体液因子：促进造血的正调控因子：促红细胞生成素（erythropoietin，EPO）、集落刺激因子（colony-stimulatingfactor，CSF）及白细胞介素-3（IL-3）等抑制造血的负调控因子：肿瘤坏死因子-α（TNF-α）及干扰素-γ（IFN-γ）等二者互相制约，维持体内造血功能的恒定

血液系统疾病血液系统疾病分类血液系统疾病指原发（如白血病）或主要累及血液和造血器官的疾病（如缺铁性贫血）。血液系统疾病分类如下。1.?红细胞疾病：如各类贫血和红细胞增多症等。2.?粒细胞疾病：如粒细胞缺乏症、中性粒细胞分叶功能不全（Pelger-Hu?t畸形）、惰性白细胞综合征及类白血病反应等。3.?单核细胞和巨噬细胞疾病：如炎症性组织细胞增多症等。4.?淋巴细胞和浆细胞疾病；如各类淋巴瘤，急、慢性淋巴细胞白血病，噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH），多发性骨髓瘤等。

血液系统疾病血液系统疾病分类血液系统疾病指原发（如白血病）或主要累及血液和造血器官的疾病（如缺铁性贫血）。血液系统疾病分类如下。5.?造血干细胞疾病：如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常性肿瘤（MDS）、骨髓增殖性肿瘤（MPN）以及急性髓系白血病（AML）等。6.?脾功能亢进7.?出血性及血栓性疾病：如血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病、弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等。血液病学除了血液系统疾病外，还包括输血医学（transfusionmedicine）及造血干细胞移植。

血液系统疾病血液系统疾病的诊断血液病具有许多与其他疾病不同的特点，这是由血液和造血组织本身的特点决定的。由于血液以液体形式存在，不停地在体内循环，灌注着每一个器官的微循环，因此血液病的表现多为全身性。同时由于血液是执行不同生理功能的血细胞和血浆成分的综合体，并且与造血组织共同构造一个完整的动态平衡系统，血液病的症状与体征多种多样，往往缺乏特异性；实验室检查在血液病诊断中占有突出地位；继发性血液学异常比原发性血液病更多见，几乎全身所有器官和组织的病变都可引起血象的改变，甚至有些还可引起严重或持久的血象异常，酷似原发性血液病。

血液系统疾病血液系统疾病的诊断（一）?病史采集血液病的常见症状有贫血，出血倾向，发热，肿块，肝、脾、淋巴