[头颈影像]“鼻腔横纹肌肉瘤”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）---.docx

[头颈影像]“鼻腔横纹肌肉瘤”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~

鼻腔横纹肌肉瘤

【病例】

男，7岁，鼻塞涕多、偶出血20d余。

图1

【影像所见】

图1A、B?分别为横断面和冠状面CT，显示双侧鼻腔不规则肿块（★），密度欠均匀，邻近鼻甲、鼻中隔及窦壁骨质破坏，肿瘤侵犯双侧蝶窦、筛窦、上颌窦及翼腭窝。

图1C～F?分别为横断面T1WI、T2WI、脂肪抑制后增强T1WI及冠状面增强T1WI，肿块（★）呈略长T1略长T2信号，信号不均匀，增强后肿块不均匀强化；双侧乳突内长T1长T2信号影，增强后无强化。

【病理诊断】

胚胎性横纹肌肉瘤。

【临床与病理特点】

1.横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）多见于儿童和青少年，男性发病率略高于女性。

2.临床表现可有鼻塞、流脓血涕、眼球移位等，进展快。

3.肿瘤起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞。

4.最常见的发病部位是头颈部，其次为泌尿生殖道、四肢、腹膜后和躯干。

5.病理分为3型:胚胎型、腺泡型和多形型；其中胚胎型为最常见类型，而耳鼻咽喉RMS也大多以此型为主，绝大多数发生于3~12岁儿童，占RMS的50%~60%?；腺泡型多见于青年，好发部位为四肢和头颈部；多形型易发生于成年人，好发于四肢，其次为躯干。

6.目前以原发肿瘤和区域淋巴结状况为依据，本病分为4期。Ⅰ期：局限性，即肿瘤局?限，可完全切除，区域淋巴结未受侵犯；Ⅱ期：区域性，即肿瘤局部浸润，周围组织或区域淋巴结?受侵；Ⅲ期:广泛性，即不能完全切除或仅做活检，肉眼可见残留；Ⅳ期：已有远处转移。

【影像检查方法选择】

冠状面CT显示骨质改变是首选检查方法；脂肪抑制增强T1WI显示病变范围最佳。

【诊断要点】

1.肿瘤形态不规则，呈侵袭性生长，进展快。

2.CT表现呈等密度，密度不均匀；大部分可见明显溶骨性破坏，眼眶、翼腭窝、颞下窝及颅底等周围结构可见骨质破坏和肿瘤侵犯，但少部分病例无骨质破坏。

3.MRI呈长T1长T2信号，信号不均匀。

4.增强后肿瘤中度至明显不均匀强化，坏死液化区不强化。

【鉴别诊断】

1.非霍奇金淋巴瘤①多位于鼻腔前部、鼻腔前庭、鼻翼及邻近面部软组织；②无明显溶骨性骨质破坏。

2.嗅神经母细胞瘤①发病高峰年龄为11～20岁及51～60岁，位于鼻腔顶部前2/3；?②坏死相对较少，对于不典型的鉴别较困难。

3.鼻腔恶性上皮性肿瘤发病年龄不是儿童或青少年。

【评述】

儿童、进展快的不规则软组织肿块伴骨质破坏可提示本病；确诊需活检。