内分泌高血压临床诊治.pptVIP

滴后醛固酮浓度5ng/dl（50pg/ml），排除原醛02滴后醛固酮浓度≥10ng/dl（100pg/ml），原醛诊断成立01生理盐水试验:2L生理盐水静脉滴注超过4小时原发性醛固酮增多症的确诊实验开博通试验:血压大于160/90或心功能不全生理情况下，口服开博通后醛固酮被抑制30%，原醛中血醛固酮不被抑制。该试验操作简单、安全性高，但有文献报道，此试验存在一定假阴性，部分患者的醛固酮水平可被抑制。原发性醛固酮增多症的确诊实验1高血压服失钾利尿剂或伴慢性腹泻2药物（甘草，闭孕药等）3继发性醛固酮增多：肾素，醛固酮都高，血压高4Liddle综合症：肾素，醛固酮都低，血压高5Bartter综合症:肾素，醛固酮都高，血压正常6其它盐皮质激素分泌过多（先天性肾上腺皮质增生11低17高，Cushing综合症，表观盐皮质激素分泌过多）原醛的鉴别诊断原发性醛固酮增多症的分型醛固酮瘤(APA)↓特发性醛固酮增多症(IHA)↑原发性肾上腺皮质增生(PAH)（1%APA早期？）分泌醛固酮的肾上腺皮质癌家族性醛固酮增多症I型–糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症II型-ACTH-非依赖性醛固酮增多症所有诊断为原醛的患者都应进行肾上腺CT。当需要手术治疗时，应进行肾上腺静脉采血（AVS）。诊断时年龄小于20岁，或者有原醛家族史，或者年轻即发生脑血管事件者，应进行基因学检查，以排除糖皮质激素可抑制性原醛(GRA)。原醛亚型的诊断当显示为双侧结节样改变或者正常时，易把小的APA误认为IHA。部分微腺瘤可能是局部肾上腺增生，此时不宜行单侧肾上腺切除术。大于40岁的人群中，无功能单侧大腺瘤常见，CT无法与APA区分。单侧的肾上腺增生区分率较低。对于小于1cm的腺瘤检测率较低。0304050102肾上腺CT局限性确诊为原醛病人。AVS诊断的敏感性和特异性分别为95%和100%，因此，AVS被公认为原醛分型诊断的“金标准”AVS并发症发生率为2.5%。静脉输注ACTH可降低由于应激引起的醛固酮水平的波动；增加肾上腺静脉和下腔静脉皮质醇水平梯度以此确定插管的成功；使腺瘤侧的醛固酮分泌增加。肾上腺静脉采血（AVS）注意：AVS操作较困难，应由由经验的放射科或介入可医生进行操作；AVS为侵入性检查，若原醛诊断不明确者不建议做，防止出血及肾上腺梗死；40岁以下以及很明确的单侧肾上腺腺瘤者不行AVS01020304肾上腺静脉采血（AVS）过去，低钾血症被认为是诊断原发性醛固酮增多症的必要条件。最近一些研究表明，只有9-37%的原醛患者存在低钾血症。体位试验，螺内酯试验，不主张应用。其它几个问题总结高血压患者同时合并原醛高危因素筛查—ARR确诊实验不愿意手术愿意手术醛固酮受体拮抗剂AVS双侧单侧腹腔镜下患侧肾上腺切除术分型诊断库欣综合征WilliamE.Winter,MDCRHHYPOTHALAMUSPITUITARYADENOMAADRENALGLANDSACTHPLASMACORTISOLNEGATIVEFEEDBACKNEGATIVEFEEDBACK内源性库欣综合征外源性、药源性或类库欣综合征亚临床库欣综合征库欣综合征定义库欣综合症的分类ACTH依赖性1.下丘脑垂体性库欣氏综合征——库欣氏病(60%)2.异位ACTH综合症（支气管、胸腺、胰腺类癌等）3.异位CRH*综合症(8%)4.大结节性肾上腺皮质增生（有自主分泌）5.医源性：因ACTH或其类似物治疗ACTH非依赖性 1.肾上腺皮质腺瘤(25%) 2.肾上腺皮质腺癌 3.肾上腺大结节增生 4.肾上腺小结节增生（Meador） 5.肾上腺增生：由于胃抑多肽、vasopressin、β-肾上腺能类似物、白介素-1等导致肾上腺受体功能与数量异常 6.医源性：长期使用糖皮质激素新发皮肤紫纹多血质非创伤性皮肤瘀斑与年龄不相称的骨质疏松近端肌无力少数症状和体征具有鉴别诊断意义040301年轻患者出现骨质疏松