血栓性血小板减少性紫癜课件.ppt

冯亮华20血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP)是一组较少见的微血管血栓-出血综合征，临床常表现为“三联征”或“五联征”等（其他如腹痛、视网膜玻璃等）。微血管病溶血性贫血血小板减少神经精神异常TTP+发热+肾脏损害三联征五联征CASE1男，76岁，II型糖尿病20余年，低热5天，神智欠清2天入院。体查：T38.0℃,BP120/60mmHg，浅昏迷，颈无抵抗，四肢肌张力降低，皮肤无出血点，心肺阴性。TTP？LDH＋RET↑＋外周血碎裂红细胞↑骨髓：红系↑；DIC全套：阴性BS7.6mmol/L;酮体阴性BRWBC8.6×109/L,HB96g/L,PLT35×109/LBUN10.9mmol/LTBIL23.5umol/L头部CT:阴性处理：输注新鲜血浆300ml/d×10d→步行出院1234CASE2单击此处添加小标题2004年国庆节，34岁女性，XY医院诊断ITP,激素治疗无效，出现精神症状，拟诊“精神病”。体查：神智欠清，躁动；皮肤散在出血点，无神经系统定位体征，其他（－）。单击此处添加小标题BRWBC13.6×109/L,HB93g/L,PLT8×109/LTBIL46.5umol/LBUN7.6mmol/L头部CT正常；骨髓红系↑，巨核↑单击此处添加小标题TTP→血浆置换＋糖皮质激素→痊愈出院单击此处添加小标题LDH＋RET↑＋外周血碎裂红细胞↑ANA+ENA阴性；DIC全套：阴性发病概况Moshcowitz于1923年首次报告。年发病率大约在2~8/百万人口。我院约1~2例/年。多见于成人，特别是育龄期中年女性。分型：遗传性、获得性。获得性TTP：特发性与继发性继发性：感染、肿瘤、妊娠、药物、骨髓移植、结缔组织病等。原发性：多数病例属此型。发病机制终末小动脉与毛细血管形成广泛的透明血栓（血小板、vWF、纤维蛋白原、纤维蛋白）血小板消耗性减少微血管狭窄，纤维蛋白网－RBC损伤、破碎组织器官损害与功能障碍继发出血微血管病溶血CNS异常、肾脏功能损害发热？血小板血栓形成－本病发病的中心环节血管内皮损伤vWF（vonWillbrand因子,血管性血友病因子）异常（超大分子量vWF，ULvWF）ADAMTSl3（vWF裂解蛋白酶）缺乏或活性缺陷血小板聚集因子增多及抗血小板聚集因子缺乏诊断一目前TTP主要为临床诊断（5联征）①微血管病性溶血（100％）血管内溶血依据＋血片中的碎裂红细胞﹥1％②血小板减少（100％）PLT常明显减少伴出血倾向，骨髓巨核细胞数正常或增多，成熟障碍③神经精神症状（63％）头痛、性格改变、精神错乱、癫痫、TIA、病理征特点：一过性、反复性、多样性、多变性CT常阴性，MRI可能显示小灶脑梗塞④肾脏损害（67％）蛋白尿血尿肾功能不全⑤发热（24％）低中度ADAMTS13活性测定大部分获得性尤其是原发性TTPADAMTS13活性减低。TTP对ADAMTS13检测敏感，有学者认为ADAMTS13活性下降是TTP特征性标志，亦有人认为ADAMTS13活性降低对TTP并无特异性（硬化病、尿毒症、急性感染、弥漫性血管内凝血、恶性肿瘤）。TTP/HUS综合症，TTP与HUS（hemolytic-uremicsyndrome，溶血尿毒综合症）的区分一直有争议；TTP-神经系统改变/HUS-肾衰表现＋②当患者如出现不明原因的微血管性溶血性贫血和血小板减少，即使暂时缺乏TTP诊断性试验时，应先拟诊TTP并开始治疗。血小板减少症＋裂红细胞症＋乳酸脱氢酶↑也应初步诊断诊断TTP；HUS?国内：在成年人表现于TTP相似，处理基本相同。及早治疗，不必纠缠于二者之间的鉴别。早期诊断特发性血小板减少性紫癜（ITP）Evans综合征PNH系统性红斑狼疮DIC、溶血尿毒综合征、先兆子痫、HELLP综合症疾病鉴别单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。自身免疫性疾病恶性肿瘤单击此处添加正文，文字是