血液与成血器官.pptVIP

第十二章血液与成血器官疾病是一种常染色体显性遗传病，引起血红蛋白合成障碍而产生的一种贫血。临床表现：多发2岁以下幼儿，发病缓，血液中含大量幼红细胞为其特点。患儿发育差，头围大凹凸不平，面色苍白，肝、脾明显肿大。X线表现：可侵犯全身骨骼，以颅骨的改变具有特征性。表现为板障增厚（可达正常厚度的3—4倍），内外板变薄，甚至外板消失，而呈放射状骨针与内板垂直，骨质显著疏松，可以Paget鉴别。地中海贫血骨嗜酸性肉芽肿黄脂瘤病——韩-薛-柯氏病勒-雪氏病骨嗜酸性肉芽肿、黄脂瘤病和勒—雪氏病均为网状细胞增生症，称组织细胞增生症X，临床表现不同，但病理变化基本相同，可互相转化。组织细胞增生症是以骨骼损害为主，或局限于骨的一种网状内细胞增生症。又称骨孤立性肉芽肿、骨非特异性肉芽肿，多见于儿童和青年，20岁，男女。病理：基本病理改变为网状内皮细胞增生及嗜酸性白细胞浸润。肉芽肿约数mm至数cm大小，自骨髓腔内生长，压迫和破坏骨皮质，并可侵入软组织形成局部质软的肿块。早期有大量嗜酸性粒细胞浸润，可有灶性出血坏死，晚期组织细胞内充脂而成泡沫细胞，并有较多结缔组织增生而纤维化，最后可以骨化。临床表现：开始有较明显的局部疼痛，可肿胀，常有低热、乏力，血沉↑，WBC↑，嗜酸性↑5～10%，本病预后良好，病灶经治疗可修复，也可自愈。一、骨嗜酸性肉芽肿X线：多为单发，仅见一骨，也可以单骨多灶，甚至多骨多灶。好发部位有颅骨、骨盆、肋骨、长管状骨的干骺端。主要表现为边界清楚的骨破坏透亮区，症状呈圆形或卵圆形，大小不等，无骨膜反应，呈膨胀性。骨盆等扁骨：好发手髂骨髋臼上方的部分，呈圆形的骨质破坏，可有膨胀，范围较大，周边硬化，软组织肿胀。骨皮质变薄。颅骨：板障→内、外板，表现为圆、类圆形，规则、不规则的大小不等的骨质破坏透亮区，边缘可轻度硬化，可跨越颅缝，软组织肿胀明显。椎体：溶骨性破坏，压缩变扁，呈楔形，椎间隙正常。长骨：好发骨干部，髓腔开始，膨胀，压迫骨皮质变薄，内缘出现压迹，髓腔局限性膨大，破坏区呈卵圆形，可分叶，与长轴平行，周围骨皮质可硬化。病灶穿破骨皮质引起骨膜反应，病理性骨折。骨结核：全身中毒症状，碎屑死骨，寒性脓肿，窦道形成。骨巨细胞瘤：成人，20岁，骨端，皂泡状，横行生长。骨囊肿：无临床症状，干骺端，无骨膜反应。尤文氏瘤：破坏不规则，边界不整，骨皮质无膨胀，骨膜成骨破坏——Codman三角。鉴别诊断：二、黄脂瘤病——韩-薛-柯氏病是一种遗传性类脂沉着症，病程缓慢，又称为良性网状内皮增生症或慢性弥漫性组织细胞病X或“脂性肉芽肿”。病理：多器官受侵，病程缓慢且可缓解，形成黄色肉芽肿结节，含有丰富的类脂质的组织细胞（黄脂瘤细胞）为主要成分。病变组织内沉积主要为胆固醇，晚期发生纤维化，病变范围广泛，而以骨胳尤其是头部膜化骨和骨盆最为常见。临床表现：1、儿童与青少年多见，疾病进展缓慢。2、颅骨缺损、尿崩和眼球突出是临床三大特征。3、WBC↑，胆固醇及氯化钠测定可↑。X线示肺部间质性炎症和广泛的纤维化改变。X线表现：(一)骨骼系统颅骨：最常见，尤以额顶骨更常见。早期呈大小不一的穿凿状骨质缺损，边缘锐利，无增生硬化。继续发展，病灶融合成地图样缺损——特征性改变。