免疫学检验技术 课件 20 免疫增殖病及检验.pptx

第二十章免疫增殖病及检验免疫学检验技术职业教育医学检验技术专业教学资源库

免疫增殖病概念免疫增殖病（ImmunoproliferativeDisease，IPD）：由淋巴细胞异常增殖所致的一组疾病，主要表现为免疫球蛋白异常（质和量）和免疫功能异常。免疫增殖病及检验

免疫增殖病及检验免疫增殖病的分类T细胞增殖性疾病B细胞增殖性疾病——免疫球蛋白病裸细胞增殖性疾病组织-单核细胞增殖性疾病其他细胞增殖性疾病

免疫球蛋白病免疫学检验技术职业教育医学检验技术专业教学资源库

免疫球蛋白病又称为丙种球蛋白病。为单克隆免疫球蛋白或其多肽亚单位异常增多引起的高免疫球蛋白血症，使血清蛋白总量超过100g/L。严格来讲，丙种球蛋白病并不是一种疾病，而是一组复杂的病理现象。免疫球蛋白病

免疫球蛋白病的分类1、多克隆免疫球蛋白病产生各种免疫球蛋白的B细胞全面增殖所致。多数属于良性免疫球蛋白病。免疫球蛋白病的分类

2、单克隆丙种球蛋白病是以单株浆细胞过度增生为特征的免疫增殖病，多呈恶性发展趋势，也可继发于某些疾病和表现为良性增多，某些淋巴系统的增殖性疾病也可分泌单克隆免疫球蛋白。免疫球蛋白病的分类

分类：（1）原发性恶性单克隆丙种球蛋白（2）继发性单克隆丙种球蛋白病（3）原发性良性单克隆丙种球蛋白病免疫球蛋白病的分类

鉴别要点恶性单克隆丙种球蛋白病良性单克隆丙种球蛋白病症状骨髓瘤或淋巴瘤的症状无或原有基础疾病的症状贫血几乎都出现一般无，但可伴发于其他疾病骨损伤溶骨性损伤很普遍除转移性骨疾病外不常见骨髓象浆细胞10%，形态正常或异常浆细胞10%，形态一般正常M蛋白常高于20g/L，随病情而增高低于20g/L，保持稳定正常Ig降低增高或正常游离轻链常出现在血清或尿中一般呈阴性表20-1良性和恶性单克隆丙种球蛋白病的鉴别

常见免疫球蛋白病1、多发性骨髓瘤（MM）也称为浆细胞骨髓瘤，是由合成和分泌免疫球蛋白的浆细胞发生恶变，造成大量单克隆的恶性浆细胞增生所致。肿瘤多侵犯骨质和骨髓，产生溶骨性病变，以骨盆、脊柱、肋骨和颅骨最常累及。常见免疫球蛋白病

MM在人群中发病类型的概率为IgG型最多、IgA型和轻链型次之，IgD型和IgM型少见，IgE型和无分泌型罕见。本病病因不明，多发于40~70岁的中老年人，98%患者的发病年龄40岁。常见免疫球蛋白病

主要免疫学特征：①Ig检测可见相应单克隆IgG、IgA、IgM、IgD或IgE升高；②血、尿轻链检测可见相应κ链或λ链升高，κ/λ比值异常；③血清区带电泳出现狭窄浓集的M蛋白带；④免疫固定电泳不同泳道出现相应的异常条带，可以对多发性骨髓瘤进行进一步的鉴定和分型。常见免疫球蛋白病

2、原发性巨球蛋白血症是由浆细胞无限制地增殖并产生大量单克隆IgM所引起，以高黏滞血症、肝脾大为特征，骨损害不常见，可出现雷诺现象及周围神经症状。此病男性发病多于女性，中位年龄65岁。常见免疫球蛋白病

主要免疫学特征：①血清区带电泳在γ球蛋白带内可见高而窄的尖峰或密集带，免疫电泳证实为单克隆lgM；②尿液中有单克隆轻链存在。常见免疫球蛋白病

3．重链病（HCD）是一组少见的浆细胞恶性增殖性疾病，其特征为单克隆免疫球蛋白重链过度生成。按不同的重链类型，本病分五类，以IgA重链（a链病）最常见。常见免疫球蛋白病

IgA重链（a链病）最常见，10~30岁患者多见。有弥漫性的腹部淋巴瘤和吸收不良综合征。诊断依据：血清区带电泳常在a2与β球蛋白区出现一条宽带或γ-球蛋白带组分减少,免疫电泳上检测到只与抗IgA抗血清而不与抗轻链抗血清反应的异常成分。常见免疫球蛋白病

4．轻链病（LCD)）由于异常的浆细胞产生过多的轻链，而重链的合成相应减少，过多游离轻链片段在血清或尿液中大量出现而引起。患者可表现为不明原因的贫血、发热、周身无力、出血倾向，浅表淋巴结及肝、脾大，继而出现局限性或多发性骨痛、病理性骨折或局部肿瘤。常见免疫球蛋白病

主要免疫学特征：①血清Ig定量可见各种Ig正常或减少，轻链κ/λ比值异常；②血清区带电泳可能出现轻链带；③免疫固定电泳轻链出现异常免疫沉淀带；④尿Ig定量可见单克隆轻链蛋白，轻链κ/λ比值异常，本周蛋白阳性。常见免疫球蛋白病

5．意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）血清或尿液中出现单克隆免疫球蛋白或轻链，但排除恶性浆细胞病，其自然病程、预后和转归暂时无法确定的疾病。病因不明，发病率随年龄增长而增高。常见免疫球蛋白病

主要免疫学特征：①血清区带