内分泌性激素性高血压.pptVIP

内分泌性（激素性）高血压病史无过量摄盐、无长期至高血压药物史伴有低钾血症（提示醛固酮增多症）或发作性头痛、心慌、多汗（提示嗜铬细胞廇）的病史。年龄30岁出现高血压可有继发性高血压家族史（甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤，增生性原醛）。常规降血压治疗血压不易控制010305020406特征血压剧烈升高后出现低血压或休克（提示嗜铬细胞瘤的可能）。01010203腹部杂音，提示肾动脉狭窄、腹或胸主动脉狭窄；。下肢血压低于上肢、股动脉搏动减弱均提示主动脉缩窄。0203查体同步血、尿电解质、pH。以及血生化（肾功能、尿酸、血脂与血糖）。3类肾上腺激素血、尿儿茶酚胺盐皮质激素（RAAs）糖皮质激素2个脏器（肾上腺和肾脏）的影像学检查内分泌性高血压的检查病因分类肾性或肾血管性高血压肾上腺髓质内或髓质外的嗜铬细胞瘤肾上腺盐皮质激素产生过多原醛先天性肾上腺皮质增生症（11α-羟化酶缺乏症，17β-羟化酶缺乏症）皮质醇增多症其他：肾素瘤，肢端肥大症高血压原发性高血压利尿剂低血钾病史停利尿剂血钾恢复继发性高血压肾性血管性内分泌性病史肾活检肾动脉狭窄多发性大动脉炎四肢动脉血压血管杂音血管造影血钾低内分泌系统疾病甲亢柯兴综合征嗜铬细胞瘤醛固酮↑Liddle收缩压升高脉压差增大钾向细胞内转移血钾↓低钾周瘫血压轻中度↑舒张压↑皮质醇、皮质酮↑异位ACTH、肾上腺皮质癌发作性血压升高200/120mmHg儿茶酚胺促进钾进细胞肾素、醛固酮分泌原醛继醛肾素瘤假性醛固酮增多血钾↓酶缺乏010203040506最常见，肾实质或肾小球疾病，有慢性或急性肾炎、糖尿病或痛风肾病、胶原血管疾病、多囊肾和肾积水。尿培养与细菌计数。血肌酐与血尿素氮，肌酐清除率。尿常规中蛋白质、红细胞及其相差镜下变形率、白细胞、各类管型、尿比重。肾影像检查(肾超声波，CT等）内分泌激素检查为继醛的表现肾性少见，多为肾动脉主干或大分支的狭窄（先天性、胶原血管病、动脉粥样硬化等）。01肾血管Doppler检查肾血流。MRA或CTA,肾血管造影检查。02内分泌激素检查为继醛的表现03肾血管性高血压01临床线索02阵发性发作症状有典型的三联症即头痛、出汗、心慌。突然发作，持续几分钟到几小时。少见焦虑和手抖、胸腹痛、无力与消瘦。03高血压病人服用β受体阻滞剂后血压升高，服用α受体阻滞剂后出现明显低血压04血压极不稳定提示本病的可能。嗜铬细胞瘤的筛查嗜铬细胞瘤的筛查大约20%的成人患高血压而高血压人群中仅0.1%-0.2%为嗜铬细胞瘤110%并无血压升高210%为双侧性，310%为肾上腺外，410%为腹腔外，510%为恶性，610%为家族性，710%为儿童。8家族中有本病或多发性内分泌腺瘤者。01排尿或膀胱胀尿时出现头痛、出汗、心慌。症状，无痛性肉眼血尿伴高血压者提示膀胱嗜铬细胞瘤可能性，应予膀胱镜确诊。02严重高血压对常规药物有抵抗。03高血压病人伴位置性低血压者提示本病。0424h尿，或发作后2h尿，测儿茶酚胺(CA)去甲肾上腺素（NE）肾上腺素（E）多巴胺甲氧基肾上腺素（ME）甲氧基去甲肾上腺素（NME）生化诊断血浆儿茶酚胺，测基础值与发作时值。正常人基础值NE200-400pg/ml，E20-60pg/ml。01大多数本病病人NE+E总和2000pg/ml。正常人NE与E总和上限1000pg/ml。02正常人躯体应激（外伤、手术、直立、寒冷、脱水、焦虑、疼痛）可激活交感肾上腺系统，NE+E值可达1000-2000pg/ml，需与本病鉴别。03生化诊断高血压发作期间或高血压期间，血样本的NE+E值如果正常，是十分有意义的阴性结果。高血压期间的血浆和尿CA正常，本病的可能性较小。时段尿CA测定比时点血CA测定效果更好。生化诊断clonidine抑制试验01方法口服0.3mgclonidine,2次抽血：0与3h。判定：①无嗜铬细胞瘤者，血NE应该下降到500pg/ml；②NE不能下降者为阳性。敏感性较好，但特异性稍差。03clonidine抑制试验的适应症当血浆NE/E的总值在1000-2000pg/ml时才作此试验。02生化诊断腹部超声敏感性不如CT和MRI。MIBG对肾上腺外的肿瘤、转移和复发肿瘤的诊断特别有用MIBG(间碘卞胍），能被有功能的嗜铬细胞摄入而显像。特异性最高，达98%，但敏感性比CT/MRI低CT敏感。MRI类似CT，且可发现肾上