血小板减少性紫癜.pptVIP

第一节特发性血小板减少性紫癜（ITP）可称特发性自身免疫性血小板减少性紫癜（IATP）或称原发性血小板减少性紫癜。是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。01主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，故破坏增多致血小板减少。02女性多于男性；可分为急性型和慢性型。03血小板抗体ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。75%患者可测出血小板自身抗体多为IgG和IgA型。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合，而易被吞噬破坏。难活ITP，抗血小板抗体对巨核细胞成熟有抑制作用。病因与发病机制血小板生存期缩短用51铬或111铟标记ITP病人血小板生存期仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天)。被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏。脾脏在ITP发病机理作用：产生抗血小板抗体；巨噬细胞介导的血小板破坏。80%的急性ITP，在发病前9周左右有上呼吸道感染史；慢性ITP患者，感染所致病情加重；病毒感染后发生的ITP患者，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物(IC)，这种抗体滴度及IC水平与血小板计数及血小板寿命呈负相关。感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系，其佐证有：补充：ITP患者产生自体抗体的原因有：脾产生血小板抗体地方；01血小板破坏地方；02体外培养证实：脾是ITP患者PAIg(血小板相关抗体)产生部位；03肝在血小板的破坏作用与脾类似。04肝、脾作用：现已证明：HLA-DRWa及HLA-DQW3阳性与ITP密切相关。ITP的发生可能受基因调控。遗传因素：雌激素作用：抑制血小板生成；刺激单核-巨噬细胞吞噬抗体结合的血小板。PAIg影响血小板与毛细血管内皮细胞的功能，可加重出血其他因素：慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭。急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见。起病情况临床表现出血症状：ITP出血常是紫癜型。皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱急性型：出血症状明显，但可有自限性慢性型：出血症状较轻，常以月经过多为主诉急性或慢性型若血小板过低20?109/L可致颅内出血危及生命。或明显内脏出血。反复出血或较大量出血可致贫血ITP患者常无脾肿大或仅少数有轻度脾肿大。若明显脾肿大则可能不是ITP。01020304其他表现：01急性型：10-20?109/L02慢性型：30-80?109/L03血小板体积增大，分布宽度增加。04红细胞正常或轻度减少05白细胞数及分类正常血象：血小板数多次检查减少实验室和特殊检查凝血象(CT、PT、APTT)正常束臂试验阳性出血时间延长，血块收缩不良。纤溶功能正常止血和凝血象：巨核细胞增多或正常01幼稚巨核细胞增多02产板型巨核细胞减少或缺如03呈现成熟障碍04红系和粒系正常05骨髓象：实验室和特殊检查血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天)其他检查：抗血小板抗体测定：ITP患者多可检出抗血小板抗体，包括抗血小板糖蛋白(GP)复合物的抗体(GPIIb/IIIa、Ib/IX……等)可有血小板相关补体(PAc3)阳性。注意有假阳性和假阴性。但假阳性小，假阴性多见。诊断和鉴别诊断全国统一诊断标准：多次化验检查血小板数减少脾脏不增大或仅轻度增大骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍以下五点中应具备任何一点：?泼尼松治疗有效；?切脾治疗有效；?PAIgG增多；?PAc3增多；?血小板寿命测定缩短排除继发性血小板减少症。脾亢SLEHIV感染药物性血小板减少恶性血液病感染性血小板减少(登革热等)妊娠期及妊高征血小板减少老年血小板减少，注意排除MDS鉴别治疗综合治疗：考虑年龄，出血情况，血小板减少程度紧急处理包括：糖皮质激素冲击治疗；静脉输注大剂量免疫球蛋白；输注浓缩血小板非常紧急时可考虑紧急脾切除术药物及剂量：泼尼松：1-2mg/kg.d，分次口服，恢复正常后逐步减量5-10mg/d，至少维持3-6个月，甚至1-2年。01严重者可用地塞米松或甲泼尼松静滴；02激素治疗有效率60-90%.03治疗作用机制：?减少抗体包被的血小板在脾脏和骨髓中的破坏；?抑制脾脏抗血小板抗体的生成；?抑制骨髓巨噬细胞对血小板吞噬，促进血小板生成；?降低毛细血管通透性，改善出血症状。04一、糖皮质激素：治疗ITP一线用药