造血功能障碍性贫血.pptVIP

2造血细胞减少，非造血细胞比例增加3可出现间质水肿、出血甚至脂肪坏死1骨髓增生减低，造血组织与脂肪组织容积比降低骨髓组织学年幼儿童，智力低下，伴先天畸形全血细胞减少，骨髓增生不良染色体异常（重要依据）先天性再障诊断鉴别诊断中性粒细胞碱性磷酸酶积分01网织红细胞计数02铁染色03溶血试验041、再障与PNH2、再障与MDS－RAMDS－RA以三系病态造血为主外周血可见幼红、幼粒、异常红细胞及异常血小板免疫抑制剂中医中药雄激素造血干细胞移植治疗病例介绍佟某某,男,17岁。因痢疾服用氯霉素1周,2月后突然昏倒,之后常感头昏、乏力、心悸、齿龈和鼻出血、柏油样便而入院治疗。住院105天因经济原因而出院。诊见面色苍白,神疲嗜睡。实验室检查:血红蛋白35g／L,血白细胞4×109／L,中性0.51,淋巴0.46,血小板72×109／L。诊为重度再障。一年后,血红蛋白80g／L,血红细胞2.7×1012／L,血小板70×109／L;2年后,血红蛋白110g／L,血白细胞5×109／L,血小板100×109／L;已上班工作。第二节单纯红细胞再生障碍性贫血定义：单纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcellaplasia，PRCA)简称纯红再障，是由多种原因引起的以骨髓单纯红系造血衰竭为特征的一组疾病。分类：分为先天性和获得性两类，后者按病因可分为原发性和继发性两种。按病程可分为急性型和慢性型。先天性纯红再障：Diamond-Blackfan综合征先天性红细胞生成综合症（CDA）获得性纯红再障：原发性原因不明继发性自限性：暂时性儿童期幼红细胞减少（TEC）溶血病过程中暂时性再障危象B19微小病毒感染永久性：肿瘤（胸腺瘤、恶性淋巴瘤、慢淋）自身免疫性疾病（SLE、RA、ITP）药物（苯妥英钠、氯霉素、异烟肼等）发病机制免疫介导性PRCA：体液免疫介导性PRCA：主要为PRCA-IgG组分介导T淋巴细胞介导性PRCA：主要为T淋巴细胞介导的BFU-Es、CFU-Es免疫损伤药物相关性PRCA：相关药物对BFU-Es、CFU-Es的直接毒性作用，主要药物为氯霉素、异烟肼、硫唑嘌呤、甲基多巴等。病毒诱导性PRCA：B19微小病毒感染有贫血症状（如苍白、心悸、气短等）01无出血、无发热02无肝脾肿大03临床表现血象01实验室检查03骨髓祖细胞培养05骨髓象02免疫学检查04实验室检查呈正细胞性贫血，HCT减少，MCV、MCH和MCHC均正常网织红细胞数量和绝对值均减少，白细胞分类正常，白细胞和血小板正常或轻度减少，少数急性型可降低，红细胞和血小板形态正常。010203040506血象幼红细胞3%~5%。红系各阶段比例均降低，当红系严重减少时，则粒系相对增加，但原始粒和早幼粒增加不多，有时晚幼粒细胞梢增加。粒细胞系和巨核细胞系各阶段均正常。个别患者的巨核细胞可增多，三系细胞无病态造血的形态异常，无髓外造血的表现。骨髓象Ham试验及Coombs试验阴性，尿Rous试验阴性（频繁输血者Rous试验可阳性）。血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。检测血浆游离血红蛋白、结合珠蛋白及间接胆红素，以除外某些溶血表现。实验室检查STEP2STEP1抗幼红细胞抗体、抗EPO抗体可阳性。部分病例（主要是继发性慢性型）血清中可出现多种抗体，如抗核抗体、冷凝集素、抗线粒体抗体、类风湿因子和红斑狼疮细胞因子等。免疫学检查有些患者血清或淋巴细胞能移植正常人BFU-E生长，对CFU-E无影响。02部分病人BFU-E和CFU-E减少，01骨髓祖细胞培养根据临床表现和典型的骨髓象表现，一般诊断不难。骨髓增生良好，而红细胞系显著减少或缺乏为主要诊断依据。若粒细胞系和巨核细胞系同时受累引起全血细胞减少，应与再生障碍性贫血相鉴别。有无原发病或诱因：拍X线平片或CT以确定有无胸腺瘤。诊断和鉴别诊断有无恶性肿瘤或自身免疫性疾病（如SLE）或其他血液病（如慢性淋巴细胞性白血病），以确定是否为继发性。发病年龄，有无先天畸形，父母是否为近亲结婚，以除外先天性患者。除外MDS，极个别MDS以幼红细胞再障形式出现。