氨基酸代谢—个别氨基酸的代谢(生物化学课件).pptx

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氨基酸的脱羧基作用

;一、氨基酸代谢概况;氨基酸的来源和去路;二、氨基酸的脱氨基作用

（一）氧化脱氨基作用

（二）转氨基作用

（三）联合脱氨基作用

（四）嘌呤核苷酸循环;（一）氧化脱氨基作用;（二）转氨基作用(transamination);COOH

(CH2)2

HC-NH2

COOH;COOH

(CH2)2

HC-NH2

COOH;组织;案例分析;（三）联合脱氨基作用;（四）嘌呤核苷酸循环;草酰乙酸;一碳单位的概念

;一碳单位的代谢;（三）一碳单位的载体--四氢叶酸;FH4携带一碳单位的形式：;HC;—一碳单位主要来源于氨基酸代谢;（五）一碳单位的互相转变;（六）一碳单位的生理功能;嘌呤碱合成的元素来源;苯丙氨酸和酪氨酸代谢

;芳香族氨基酸的代谢;苯丙氨酸+O2;正常情况下苯丙氨酸代谢的主要途径是在苯丙氨酸羟化酶作用下生成酪氨酸，然后进一步代谢。

当苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，则主要经转氨基作用生成苯丙酮酸，苯丙酮酸进一步转变为苯乙酸等产物，此时尿液中出现大量苯丙酮酸及其代谢产物，称为苯丙酮酸尿血症。

苯丙酮酸在体内堆积对中枢神经系统有毒性，会引起患儿智力障碍。对此种患儿的治疗原则是早期发现，适当控制膳食中苯丙氨酸的含量。;二、酪氨酸代谢;;;三、色氨酸代谢

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