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GHD主要病因遗传性GH-1突变GHRH受体突变pit-1、prop-1突变先天性GHRH缺乏结构缺陷视-隔发育不良胼骶体发育不良单-中切牙前脑无裂畸形宫内感染获得性中枢神经系统肿瘤颅咽管瘤生殖细胞瘤胶质瘤组织细胞增多症颅脑放射治疗后颅脑外伤中枢神经系统炎性病变或肉芽肿暂时性精神心理剥夺青春期前甲状腺功能减退特发性特发性GHD临床诊断标准身高在同年龄同性别正常儿童身高的P3以下生长速度<4cm/年骨龄落后于实际年龄3-4年至少2种GH激发试验GH峰值<10?g/L血清IGF-1和IGFBP3水平降低除外其它可导致生长障碍的疾病,并注意是否合并其它垂体激素的缺乏基因分析GHD遗传背景X连锁隐性遗传生长激素缺乏症家系GHD治疗儿童0.075U~0.15U/kg/d,青少年0.075U~0.2U/kg/d,进入青春期或骨骺接近融合及常规GH治疗剂量效果不明显时宜用较大剂量。每晚临睡前30分钟皮下注射(短效)。每周1次(长效)。水针剂和粉针剂两种GH剂量用法剂型GHD治疗开始治疗年龄治疗年龄宜早,一般4岁后可以进行治疗。疗程:宜长,一般至少1~2年;亦可根据疗效和家庭经济状况而定。生长激素适应症及疗效适应症剂量疗程疗效生长激素缺乏0.1~0.12IU/kg/d6~7次/周至骨骺闭合身高年增长7~12cm性早熟0.12~0.15IU/kg/d6~7次/周应用时间越长,疗效越理想生长速率增加,终身高明显改善特发性矮小0.12~0.20IU/kg/d6~7次/周至骨骺闭合平均终身高比预期终身高增加5~8cm特纳综合征0.12~0.15IU/kg/d6~7次/周至患儿年龄14岁,年生长速率2.5cm年生长速率最快可增加50%~150%小于胎龄儿0.15~0.20IU/kg/d6~7次/周至骨骺闭合长期应用可使身高正常化软骨发育不全0.1~0.15IU/kg/d6~7次/周至骨骺闭合治疗1年后年生长速度增加到6.0±1.0cmGHD治疗单击此处添加正文,文字是您思想的提炼,请尽量言简意赅地阐述观点。GH治疗副反应单击此处添加正文,文字是您思想的提炼,请尽量言简意赅地阐述观点。局部反应:目前少见单击此处添加正文,文字是您思想的提炼,请尽量言简意赅地阐述观点。抗体产生:水剂发生率低单击此处添加正文,文字是您思想的提炼,请尽量言简意赅地阐述观点。低甲状腺素血症:补充甲状腺素予以纠正单击此处添加正文,文字是您思想的提炼,请尽量言简意赅地阐述观点。暂时性糖代谢异常(停药恢复)可暂时停用GH并补充VitD和钙片治疗。股骨头坏死、滑脱:GHD治疗单击此处添加正文,文字是您思想的提炼,为了演示发布的良好效果,请言简意赅地阐述您的观点。您的内容已经简明扼要,字字珠玑,但信息却千丝万缕、错综复杂,需要用更多的文字来表述;但请您尽可能提炼思想的精髓,否则容易造成观者的阅读压力,适得其反。正如我们都希望改变世界,希望给别人带去光明,但更多时候我们只需要播下一颗种子,自然有微风吹拂,雨露滋养。恰如其分地表达观点,往往事半功倍。当您的内容到达这个限度时,或许已经不纯粹作用于演示,极大可能运用于阅读领域;无论是传播观点、知识分享还是汇报工作,内容的详尽固然重要,但请一定注意信息框架的清晰,这样才能使内容层次分明,页面简洁易读。如果您的内容确实非常重要又难以精简,也请使用分段处理,对内容进行简单的梳理和提炼,这样会使逻辑框架相对清晰。GH治疗副反应暂停GH治疗严重者可用脱水剂降低颅内压特发性良性颅内压升高:无明确证据有家族肿瘤发生遗传倾向和畸形综合征、长期超生理剂量GH应用者需谨慎。治疗过程中应密切监测随访诱发肿瘤的可能性:ORS口服补盐液---WHO推荐轻度脱水50~80ml/kg。中度脱水80~100ml/kg。无明显脱水者,每天给予50ml/kg,少量频服,并根据病情增减。8~12小时内补足累积损失量。12~16小时内维持补液(需稀释一倍后用)。根据脱水程度、性质,选择不同张力的液体。纠正脱水、电解质酸碱平衡紊乱。建议儿科专科治疗小儿腹泻病---液体疗法小儿腹泻病---控制感染抗生素疗法指征有明显中毒症状,尤其是新生儿、幼婴、衰弱儿和重症者。侵袭性肠炎。药物选择根据病原菌选择敏感抗生素疗程足够小儿腹泻病---其他药物治疗微生态疗法妈咪爱、培菲康、益生菌肠粘膜保护剂思密达、肯特令肠道蠕动抑制剂----非必要避免使用:杜拉宝(消旋卡多曲

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