膀胱淀粉样变性.ppt

此病诊断为膀胱淀粉样变性

膀胱淀粉样变性文献复习O.Tirzaman,etal.Primarylocalizedamyloidosisofurinarybladder:acaseseriesof31patients.MayoClinProc,2000,75:126401B.K.Auge,etal.Primaryamyloidosisofthebladder.J.Urol,2000,163:186702K.A.McCammon,etal.Intravesicaldimethylsulfoxideforprimaryamyloidosisofthebladder.Urol,1998,52:113603淀粉样变性

amyloidosis21蛋白在细胞外沉积局部或全身泌尿生殖系统可发生在肾脏、肾盂、输尿管、膀胱、尿道、精囊、阴茎等原发（AL）、继发（AA）和遗传（ATTR）全身淀粉样变性是进展性且致命的绝大多数局限的淀粉样变性在呼吸道、下尿路和生殖道、皮肤4365原发膀胱淀粉样变性罕见，至2000年国外报道90例左右，国内报道10例左右肉眼血尿，尿路刺激症状膀胱镜下类似肿瘤：红色的隆起病灶有时为乳头状或出血病灶粘膜下黄色斑块原发的全身淀粉样变性常为单克隆免疫球蛋白轻链（AL）局限的淀粉样变性常为AL型病理切片刚果红染色阳性行牙龈活检、血清蛋白电泳、骨髓活检和尿本周蛋白检查除外继发添加标题添加标题添加标题添加标题保守治疗或手术，首选经尿道手术进展性病变必要时可切除膀胱，严重出血时可采用髂内动脉结扎病变和症状常复发，可重复经尿道手术治疗膀胱灌注DMSO、秋水仙碱MAYO医院：31例膀胱淀粉样变性1944-1996年原发、局限除外原发系统性淀粉样变性、继发于风湿、感染和恶性肿瘤的01男性22人，女性9人0228-80岁，中位诊断年龄为55岁03男性多为50-70岁，女性多为60岁0424人有无痛肉眼血尿，其中6人伴尿路刺激05余7人仅有尿路刺激19人在MAYO首诊做膀胱镜：未知病变8例肿瘤6例炎症3例结核溃疡1例膀胱白斑多发病灶20例、单发8例、广泛3例后壁和后侧壁最多见（68%）17例电烧或激光8例TUR电切3例部分切除1例全切1例未治疗首次治疗