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肥厚型心肌病

一、背景知识

肥厚型心肌病(HCM)是以室间隔和心室壁肥厚为特征的心肌病，由于心肌肥厚，

导致心室腔缩小，心室血液充盈受限。具体病因不清楚，是以心肌肌小节相关蛋

白基因突变为主的常染色体显性遗传性疾病，主要见于儿童和青少年，也是运动

员猝死的常见病因之一，具有一定的家族聚集倾向性。根据左心室流出道有无梗

阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭

窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。肥厚型心肌病主要表现为左心室肥厚，而

室间隔肥厚较为常见，心尖部肥厚较主少见。室间隔肥厚是肥厚型心肌病最常见

的类型，表现为室间事的非对称性肥厚；超声心动图对肥厚型心肌病诊断价值较

大，可显示室间隔，左室壁呈非对称性肥厚，室间隔厚度与左室后壁厚度之

比1.30作为诊断肥厚型心肌病的标志之一。心尖肥厚型心肌病是原发性肥厚型

心肌病中的特殊类型，属于非梗阻性心肌病。1976年由日本学者Yamagnachi

报道，其病因尚不清楚，多认为是一种常染色体相关的遗传性疾病。他与经典的

肥厚型心肌病不同。肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处，以心尖部及其附近部位

心肌肥厚为突出表现，而室间隔基底部却多无肥厚。

二、心电图改变

1、左心室肥厚

2、电轴左偏

3、异常Q波，常见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVL、aVF、V4～V5导联

4、持续T波非对称深倒置，多见于V3~V6导联。V3、V4导联高振幅R波伴深

大非对称性倒置T波是左室心尖肥厚型心肌病心电图的特征性表现。

邵虹等提出，当患者心电图符合以下三条以上者，更具有诊断HCM的依据。

1、Q波出现在V4～V6和或I、avL和或Ⅱ、Ⅲ、aVF导联时，Q波≤O．04s，

且Q波的深度≥1／4R波。

2、左心房肥大；

3、ST下移在V4～V6和或I、aVL和或STⅡ、Ⅲ、aVF≥0.05mv，伴有T波倒

置；

4、RBBB合并ST-T改变；

5、TV4TV5TV3和或RV4RV5、RV6“冠状T波”；

6、单纯左心室肥厚不能作为诊断HCM的必要条件；

7、心电图异常短时间内无动态演变过程；

8、家族遗传史。

鉴别诊断

室间隔肥厚型心肌病常在前侧壁导联出现异常Q波，应与前侧壁心肌梗死相鉴

别，相关要点如下：

异常Q波达到后继R波深度1/4，但宽度＜30ms，前壁心肌梗死的Q波宽度一

般＞30ms；

出现异常Q波的导联，T波往往直立，ST段无明显偏移，而前壁心肌梗死出现

异常Q波的导联T波通常倒置，ST段可呈弓背向上抬高。

V5、V6导联出现高R波，而前壁心肌梗死时V5、V6导联R波振幅减小。

三、临床意义：

肥厚型心肌病的诊断主要靠超声心动图检查和心血管造影，心电图对于肥厚型心

肌病的早期诊断和高危患者的筛查具有一定的价值。但年轻人心电图出现深而窄

的Q波并伴有同导联T波直立，高度提示肥厚型心肌病。如果患者出现进行性

左室肥厚，提示预后不良。需要与各部位的心肌梗死Q波进行鉴别。