非霍奇金淋巴瘤诊疗指南.pptVIP

STEP4STEP3STEP2STEP1放射免疫治疗(90Y标记的替伊莫单抗/131I标记的托西莫单抗)自体移植异体移植化疗-免疫治疗治疗二线治疗：边缘区淋巴瘤

MarginalZoneLymphoma

（MZL）概述临床和遗传学特征表明边缘区淋巴瘤(MZL)是一组异质性疾病，包括：粘膜相关性淋巴样组织(MALT)淋巴瘤：胃和非胃MALT淋巴瘤结性边缘区淋巴瘤脾边缘区淋巴瘤结性MZL的治疗与其它的全身性惰性淋巴瘤相似（参见滤泡性淋巴瘤）胃MALT淋巴瘤与幽门螺杆菌(H.pylori)感染有关诊断MZL典型的免疫表型是CD5-、CD10-、CD20+、CD23-/+、CD43-/+、cyclinD1-、bcl-2滤泡-胃MALT淋巴瘤还应行幽门螺杆菌检测用检测分子标记、细胞遗传学、荧光素原位杂交的方法检测t(11;18)形成的API2和MALT1融合基因，后者与胃MALT淋巴瘤的耐药有关胃MALT淋巴瘤影像学检查：包括胸、腹和盆腔的CT检查骨髓活检超声内镜检查内镜下直接镜检胃肠道和检测肿瘤标本是否感染H.pylori02030401检查若病变局限于胃：抗菌治疗，治疗结束3个月后复查内镜如检测到t(11;18)染色体易位的证据抗H.pylori治疗可能无效，应行侵犯野照射E期，H.pylori阳性：01经验性抗菌治疗，治疗后3个月后复查内镜侵犯野照射(30~36Gy)，尤其是检测到t(11;18)染色体异位者化疗：若放疗无效，应行单药或联合化疗手术切除：病变局限，对治疗无反应者E期，H.pylori阴性或Ⅱ期：02治疗抗菌治疗后内镜的复查随访应在治疗结束后3个月复查内镜，出现微生物和肿瘤完全缓解者应继续随访观察抗菌治疗后H.pylori阳性，淋巴瘤缩小或稳定者应以二线抗菌药物治疗抗菌治疗后H.pylori阴性，但淋巴瘤持续存在或复发者：局部照射，未接受过放疗者单药或联合化疗，放疗无效者手术切除，病变局限，对治疗无反应的患者治疗Ⅲ～Ⅳ期：对病变弥漫的患者，其治疗与其它类型的进展期惰性淋巴瘤的治疗相似治疗可采用单药或联合化疗、局部照射（参见滤泡性淋巴瘤部分）治疗指征包括：出现症状（如早饱感）反复感染胃肠道出血巨块压迫重要脏器受累病情持续进展患者有治疗的意象非胃MALT淋巴瘤

(NGMLT)非胃MALT淋巴瘤可累及许多部位，如皮肤、肺、唾液腺（包括腮腺）、结膜、前列腺、卵巢、小肠和结肠A局部照射（剂量为20～30Gy）B手术切除：某些特定部位的病变（如肺、皮肤、甲状腺、结肠、小肠和乳腺）C对于原发于乳腺的淋巴瘤，常在术后行放疗D对于进展期的患者，行局部照射或参照滤泡性淋巴瘤EMALT淋巴瘤合并大细胞淋巴瘤则是侵袭性的组织学类型，应参见弥漫性大B细胞淋巴瘤治疗治疗E期和Ⅱ期患者：随访：取得缓解的患者应当定期随访以及时发现复发：第一年每3个月一次，以后每3～6个月一次局部复发：放疗按进展期的滤泡性淋巴瘤处理全身复发：按进展期的滤泡性淋巴瘤处理随访与复发脾边缘区淋巴瘤脾切除术对诊断有决定性的意义，也是治疗的方法脾大外周血流式细胞术检测出单克隆B细胞群骨髓受累与CLL的鉴别主要在本组CD5–、CD20强阳性、CD23-/+部分病例可在循环中发现绒毛状淋巴细胞030405060102诊断对合并丙型肝炎者应当考虑抗病毒治疗对丙肝阴性或不适合抗病毒治疗的患者仅需观察若有全血细胞减少或出现消瘦、早饱感和腹痛的症状应行脾切除术若疾病进展，应参照进展期滤泡性淋巴瘤治疗治疗套细胞淋巴瘤

MantleCellLymphoma

（MANT)依赖于组织学检查和免疫组化检查，其特征是CD5+、CD10-/+、CD20+、CD23-/+（阳性罕见）、CD43+和cyclinD1+01FISH检测t(11;14)：染色体易位使cyclinD1位点与IgH位点相连02几乎均表现系统性疾病03诊断外周血涂片和骨髓细胞学检查（常累及）01应常规行胸、腹和盆腔CT扫描02结肠镜检查03上消化道内窥镜04PET扫描05母细胞样变型的患者应行腰穿，以了解脑脊液有无受累06检查参与临床试验联合治疗放疗（30～36Gy）局限期(AnnArbor分期Ⅰ～Ⅱ期)，极罕见：01参与临床试验化疗±美罗华进展期(AnnArbor分期Ⅲ～Ⅳ期)：02治疗01R-强化CVAD（美罗华、环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、地塞米松），交替应用甲氨喋呤、阿