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胸腺瘤的诊断与外科治疗复旦大学附属中山医院胸外科胸腺瘤多位于前上纵隔.呈椭圆形阴影或分叶状,边缘界限清楚.多为良性,包膜完整.分上皮细胞型,淋巴细胞型和混合型三类.临床上常视为有潜在恶性,易浸润附近组织器官.约15%合并重症肌无力.反之,重症肌无力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常.诊断02辅助检查单击此处添加正文。01临床表现:局部症状体征全身症状体征全身症状和体征重症肌无力男女性别比1:2,年轻女性和年龄大者多见。80%为乏力,50~70%有胸腺病理性改变,15%伴胸腺瘤,胸腺瘤中15~50%伴肌无力。2、红细胞发育异常(单红再障):5%的胸腺瘤伴有此症状,30~50%并胸腺瘤。40岁以上多,有30%伴有血小板和白细胞异常。手术和免疫抑制治疗。术后仅38%者恢复正常。3、丙种球蛋白减少症:~10%合并胸腺瘤,胸腺瘤中4~12%有此症状。易合并红细胞发育异常,胸腺切除后无改善。局部症状和体征50%-60%的胸腺瘤病人无任何临床症状常见症状:胸闷、胸痛、气短、咳嗽上腔静脉综合症、膈肌瘫痪、声音嘶哑horner综合症,肢体偏瘫麻木,声音嘶哑胸腔积液、心包积液胸腺瘤的影象学#2022X线诊断大部分胸腺瘤位于胸骨后上方或胸骨后中1/3处胸腺瘤一般呈圆形、椭圆形或菱形肿块阴影密度均匀一致,边缘清楚而光滑或略有分叶15%的胸腺瘤可发生钙化,呈片状或小块状CT诊断圆形或椭圆形块影,边缘清晰而锐利可伴有钙化(并不表明是良性)或囊性变区非侵袭性胸腺瘤:形态不规则,边缘不清晰的肿块影,纵隔脂肪组织层面消失侵袭性胸腺瘤:0201其他辅助检查MRI:协助诊断有无血管受侵血管造影:鉴别诊断胸主动脉血管瘤同位素扫描:鉴别诊断胸骨后甲状腺纵隔镜活检:鉴别诊断霍奇金病直接活检单击此处添加小标题前纵隔切开活检:缺点:引起胸腺瘤局部种植单击此处添加小标题若患者术前诊断为胸腺瘤,如无手术禁忌,不需要术前做活检,甚至禁忌活检单击此处添加小标题经皮细针穿刺活检(FNA):缺点:与淋巴瘤不易鉴别胸腺瘤侵袭性胸腺瘤胸腺瘤的Masaoka分期(1981)I期大体和镜下均无包膜受累。01II期大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸02膜,镜下累及包膜。03III期大体见累及邻近器官(心包,大血04管和肺)。05IVa期累及胸膜和心脏。06IVb期淋巴或血行转移。07不同期别胸腺瘤生存情况期别5年生存率I96%-100%II86%–95%III56%–69%IV11%–50%Shamjietal,JThoracCardiovascSurg1984;87:43–47不同组织类型发病情况淋巴细胞型上皮细胞型混合型梭形细胞型Gripp等36%23%33%9%MayoClinc:25%25%43%6%胸腺瘤类型A型梭形细胞,髓质性AB型混合B1型富于淋巴细胞;淋巴细胞性;皮质优势性;器官样B2型皮质性B3型上皮性;非典型性;鳞样;高分化胸腺瘤C型胸腺癌WHO胸腺肿瘤国际肿瘤学分类(1999)治疗原则手术是首选治疗对浸润型Ⅱ期Ⅲ期,手术加术后放疗I期病变,不常规加术后放疗晚期病变,放疗加化疗logo手术原则胸骨正中剖胸切口双侧胸膜腔的广泛探查全胸腺的切除,包括正常的胸腺组织对于期病变,包括心包肺组织头臂静脉下腔静脉的en-block切除所有胸膜腔转移灶和肺转移灶的切除只要无手术禁忌,无论其有无临床症状,应尽可能彻底切除肿瘤及全部肉眼可见的胸腺组织,因为在胸腺瘤中有不同程度的胸腺增生。根治性切除优于姑息性切除或纵隔肿瘤活检晚期病变,手术联合新辅助化疗可提高长期生存率手术径路胸腔镜胸腺切除:延长手术时间,仅适合于Ⅰ期病人,难以评估胸腺瘤的外侵。侧胸剖胸切口:仅适合于肿瘤扩展至后纵隔或胸腺瘤术后再手术胸骨正中劈开切口:暴露最佳,适合于大多数胸腺瘤手术切除原则彻底或广泛切除肿瘤切除肿瘤包膜切除纵隔胸膜和心包反折前的软组织切除两侧膈神经前的软组织切除左右无名静脉,无名动脉周围脂肪组织切除颈动脉周围脂肪组织*
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