房间隔缺损与二尖瓣狭窄的鉴别诊断.ppt

房间隔缺损与二尖瓣狭窄的鉴别诊断病因临床表现影像学表现病理鉴别要点房间隔缺损321病因：1、胎儿发育的环境因素2、遗传因素房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类病理解剖原发隔上部组织吸收过多，继发孔过大，不能封闭。继发隔发育不全残缺，或卵圆孔过大，不能闭合。临床表现：活动后出现心悸，气短，疲劳，但部分儿童可无明显症状，房性心律紊乱多见成年患者，若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。体征为肺动脉瓣区S2亢进，闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期喷射性杂音血流动力学变化房间隔缺损正位上右心房段延长、向外突出，右心房高度超过心脏大血管高度的1/2，心尖圆钝、抬高，肺动脉段突出，心脏呈梨形，主动脉弓变小。双侧肺纹理增多、增粗，边缘清楚，肺门影增大。正位片上心尖圆钝，心脏呈梨形，肺动脉段突出，主动脉弓变小,右心房高度超过心脏大血管高度的1/2。左前斜位见右心房与升主动脉之间的夹角变小，心前间隙变小。双侧肺纹理增多、增粗，边缘清楚，右肺门影增大。心脏CTA四腔位重建图像：A显示房间隔中部连续性中断，右心房、右心室增大；心脏MRI显示房间隔中部连续性中断增大，并见右心房、右心室增大。二尖瓣狭窄上述病因可使二尖瓣装置不同部位粘连融合，导致二尖瓣开放受限，引起左心房血流受阻，左心室回心血量减少，左心房压力增高病因：1、风湿热（最常见）2、反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎史3、系统性红斑狼疮心内膜炎（罕见）二尖瓣狭窄welcometousethesePowerPointtemplates,NewContentdesign,10yearsexperience病理解剖1、二尖瓣环瘢痕收缩及腱索粘连；2、瓣膜表面粗糙、硬化、弹性减低及赘生物形成；3、瓣叶增厚、粘连、融合，致瓣口开放幅度小。二尖瓣狭窄血液动力学二尖瓣口以上左心房前负荷增加，排血受阻，血液郁积，压力升高，心腔扩大，晚期衰竭；肺循环：肺静脉回流受阻、肺瘀血、肺静压升高，肺水肿，晚期继发肺动脉高压；右心室后负荷增加，排血受阻，肥厚，扩大，晚期衰竭。二尖瓣口以下左心室血量减少、萎缩；主动脉血量减少、萎缩；二尖瓣狭窄

临床表现

症状——1、呼吸困难（最常见的早期症状）2、咯血3、咳嗽4、声嘶体征——1、心脏体征（心尖区闻及S1亢进和开瓣音，心尖区有低调的隆隆样舒张中晚期杂音2、重度狭窄常有二尖瓣面容二尖瓣狭窄正位：心脏右缘见双心房影，左心耳突出，心尖圆钝，心脏呈梨形，肺动脉段突出，主动脉弓变小，双侧肺纹理增多、增粗，边缘模糊，肺门影增大，肺野密度增高。