法四及其护理--PPT.pptx

法洛四联症及其护理;;

法洛氏四联症(TetralogyofFauot，TOF)

是临床上最常见的紫绀型先天性心脏病，

在每万次分娩中发现此症为3--6例，在临床

中占先心病的11--14％，占紫绀型先心病的

40％--90％。如在早期治疗不当或不及时治

疗，约有2／3病例可在2岁内死亡;什么是法洛氏四联症？;①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，狭窄程度可随年

龄而加重

②室间隔缺损：多属高位膜部缺损

③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随

着主动脉发育，右跨现象可逐渐重，

约25％病人为右位主动脉弓

④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结

果

以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。;;;?由于肺动脉狭窄严重，有明显的右向左分流则为紫绀型法洛氏四联症，若没有，则为非紫绀型法洛氏四联症。

?由于缺氧，刺激骨髓代偿性产生过多的红细胞，血液粘稠度高，血流缓慢，可引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。;症状：

;

;

;缺氧性发作：术前最严重的并发症，是患儿外科手术前死亡重要原因之一。常发生在法洛四联症婴幼儿期，其特点是呼吸困难，紫绀加重，晕厥，有时昏迷和抽搐，甚至死亡

处理原则：;术前护理;1.姑息分流手术：年龄过小者，在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。常用锁骨下动脉—肺动脉吻合或主动脉—肺动脉吻合

2.根治手术：幼儿者，纠正本病畸形的方法，疗效好，宜在5～8岁后施行，症状严重者3岁后亦可施行。;;预防低心排综合征的发生：

有效循环血量减少，心、脑、肾等器官灌注不足而危及病人生命，是术后最严重的并发症之一

预防方法：1）观察末梢循环情况及血压低、心率快、脉搏细弱、面色苍白、皮肤花斑、尿少等低心排症状。

2）术后严密观察患儿的呼吸、心率、血压（90~120/60~90mmHg）、中心静脉压（15~20mmH2O）、尿量（30ml/h）、眼结膜水肿及末梢循环等情况，及早处理??在排除血容量不足或心包填塞等情况下，可应用硝普钠等扩张血管药，并辅以多巴胺、异丙肾上腺素等，以减轻心脏前后负荷，增强心肌收缩力，控制低心排。

3）严格控制出入量，保持水电解质平衡;肺部并发症：1肺泡变性和肺毛细血管微血栓形成。2灌注肺。3肺部感染。

灌注肺：成为法四术后早期死亡的主要原因之一。表现为急性进行性呼吸困难、发绀、血痰（喷射性血痰或血水样痰）和难以纠正的低氧血症。血氧饱和度（SO2）始终在50-60%，氧分压（PO2）降低，X胸片示两肺有渗出性改变。

处理原则：1）严格控制输液(血)量和质，及时补充血浆或白蛋白。

2）加强肺部体疗，雾化吸入，充分吸痰，鼓励尽早活动，防止肺不张。

3）必要时呼吸机辅助

;1）保持引流通畅：体外循环中由于肝素的应用及体外循环时凝血因子的破坏，法洛四联症本身凝血障碍等原因，造成凝血功能紊乱，因此术后应加强对病人引流管的护理确保引流管通畅

2）同时注意观察引流液的量、性质及速度。必要时可用少量生理盐水冲洗引流管，防止血块堵塞引流管导致心包填塞。;完全性房室传导阻滞：Ⅲ度房室传导阻滞是法四根治术后的常见并发症，多为一过性，经复温及拔除腔静脉引流管即可恢复窦性心律，无效时可用异丙肾上腺素(5μg/ml)5～10μg静脉注射，可用暂时性心脏起搏和激素治疗。;①预防感染

②控制入量：一般2-4ml／kg·h。

③适当的活动：可促进心肺功能的恢复。婴幼儿睡觉时尽量避免侧卧位,以避免形成鸡胸。

④补充营养：食用价值高、易消化的食品，饮食不可过饱，更不能暴食，以免加重心脏负担。记录好出入量。

;1）饮食

2）控制液体摄入量

3）指导家属正确记录24h出入量

4）出院一个月内最好复查一次

5）应用抗凝治疗的防出现出血倾向

6）出院后3～6个月再复查一次;思考？;Thankyou！