风湿病相关肺动脉高压教学.pptVIP

肺动脉高压的临床

213症状与体征呼吸困难，心悸，腹水，下肢肿胀等等肺动脉瓣区P2亢进，颈静脉怒张，三尖瓣区收缩期杂音肺动脉高压的诊断精准方法：右心导管6分钟步行试验心电图胸片超声心动图，指南推荐的早期检测手段肺功能：Tlco小于60%同时Fvc超过预测值的70%是良好的预测指标030405060102肺动脉高压的治疗积极预防感染，戒烟，避免高原环境，减少妊娠，及部分药物：如减肥药，可待因类01扩张血管：ACEi类的对风湿病的PAH可能有改善作用03但CTD患者阳性的比率很小，应用时慎重05一般治疗：吸氧，利尿，抗凝、强心02钙离子拮抗剂：学者们建议在血管扩张实验阳性时使用04针对肺动脉高压的治疗内皮素拮抗剂：波生坦。3前列环素及类似物：贝前列环素，伊洛前列醇1西地那非类：磷酸二酯酶抑制剂2针对风湿病的肺动脉高压的治疗原发病的药物治疗糖皮质激素类：非甾体类消炎药控制病情药物生物制剂肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertensionPAH）致残性疾病，年轻的风湿病患者易发生2000例历时20年的死亡原因的分析：右心衰竭肾功能衰竭肺部感染消化道出血类风湿关节炎相关抗体

rheumatoidarthritis(RA)类风湿关节炎的急性或者慢性炎症可以通过血管炎、结节形成、淀粉样变、浆膜炎、瓣膜炎和纤维化等机制而导致心脏损害。心包炎,心包后积液、主动脉根部异常和瓣膜增厚心肌及心内膜疾病通常是血管炎和结节形成的结果心血管事件增加的危险主要表现在心肌梗死左室舒张功能减低和充血性心力衰竭心脏传导障碍与类风湿性肉芽肿累及传导系统有关RA的高CVD事件与CRP,ESR，RF滴度、肿胀关节数和关节外RA表现相关。类风湿关节炎相关抗体

rheumatoidarthritis(RA)抑制RA炎症的甲氨碟呤（MTX），可降低CVD的死亡率01新型抗风湿药物-----生物制剂---针对肿瘤坏死因子的单抗，可调节内皮功能01他汀类降脂药也可降低RA患者的炎性状态，改善疾病活动度评分01北京世纪坛医院·多媒体网络室?2009通用模板北京世纪坛医院·多媒体网络室?2009通用模板北京世纪坛医院·多媒体网络室?2009通用模板北京世纪坛医院·多媒体网络室?2009通用模板风湿病相关肺动脉高压

首都医科大学附属北京世纪坛风湿免疫科赵绵松2014-05-18自身免疫性风湿病是一组泛指影响骨、关节及其周围软组织如肌腱、韧带、滑膜等的疾病，同时伴有关节外的系统性损害的一组疾病。01迁延性、反复性、进行性、致残性02多抗体、多脏器、多系统03风湿性疾病特点风湿性疾病=5D01痛苦（discomfort）02残废（disability）03药物中毒（drugtoxity）04经济损失（dollarlost）05死亡（death）患者多01误诊误治多02专科医生少03发展快04现状

风湿性疾病诊断方法

自身抗体1影像学检查（CT,MRI）2B超3病理4风湿性疾病的共同特点发病原因不明01具有自身免疫特性02慢性炎症及血管炎是其病理共性03多系统损害是其特点04多种自身抗体可以同时存在05全身性的自身免疫，非器官特异性06对激素，免疫抑制剂有效07积极治疗，可大大缓解预后08小血管的炎症，炎症细胞的浸润，多层面的抗体形成进一步的免疫复合物的沉积01系统性红斑狼疮

（systemiclupuserythematosus）02ANA谱检测的临床意义010203抗核抗体（ANA）：阳性常见于许多疾病。同时具有系统性红斑狼疮体征的，要高度怀疑是狼疮，阴性对排除狼疮的诊具有重要价值。抗双链DNA抗体：为系统性红斑狼疮患者较为特异的诊断。滴度越高，显示疾病活动度越高；滴度的高低同时与狼疮肾脏受累程度相关性较高。抗组蛋白（Histones）抗体：主要见于的药物性狼疮（DIL）（95%）患者中。ANA谱检测的临床意义01抗Sm抗体：是系统性红斑狼疮（SLE）的高度特异性标志，阳性率为10％－30%。02抗U1-snRNP抗体：高滴度的U1-snRNP抗体可作为混合性结缔组织病（MCTD）的特异性血清学标志，临床上与雷诺现象相关性较高。ANA谱检测的临床意义抗核糖体抗体：为抗核糖体P蛋白抗体，血清中抗核糖体P蛋白抗