半年肾病综合征.pptVIP

2．临床表现：

血尿：20-40%伴镜下血尿，无肉眼血尿3好发于中老年男性1隐匿起病：80%表现为NS2临床表现：01进展缓慢：5~10年→肾功能减退02极易发生血栓栓塞并发症03约1／4自行缓解；未出现钉突→激素、细胞毒药敏感，出现钉突→激素、细胞毒药疗效差。04光镜：局灶性、节段性肾小球硬化01相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化02免疫荧光：IgM常伴C3大块样沉积在病变的03肾小球04电镜：足突广泛融合05局灶性、节段性肾小球硬化（focalsegmentalsclerosis，FSGS）06病理：2．临床表现

好发于青少年男性，多隐匿起病。01血尿发生率高（约75%），可见肉眼血尿（约20%）02确诊时常有肾功能减退（30%）及高血压（50%）03常出现近端小管功能障碍：肾性糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿。肾功能多进行性下降。50%对激素、细胞毒类药疗效不佳，50%缓慢起效（4个月）顶端型→疗效好塌陷型→疗效好差2．临床表现四、并发症原因：蛋白质营养不良、免疫功能下降、感染(infection)01常见部位：呼吸道、泌尿系、皮肤、激素治疗。02后果：影响疗效或者NS复发，甚至死亡腹腔等感染。03（二）．血栓、栓塞并发症

（Thrombosisandthromboembolism）原因凝血、抗凝、纤溶系统失衡：大分子凝血因子合成大于丢失、小分子抗凝因子则丢失大于合成。血小板功能亢进血粘度增加（血液浓缩、高血脂）激素、利尿剂加重高凝状态肾V、肢体V、下腔V、肺、脑血栓。肾间质水肿、大量管型阻氮质血症。原因：1．胶体渗透压下降→肾前性塞肾小管。急性肾功能衰竭（acuterenalfailure）营养不良、生长发育障碍01免疫力低下、微量元素缺乏02低T3综合征03高脂血症04（四）．蛋白质和脂肪代谢紊乱五、诊断和鉴别诊断ADBC是否原发性肾病综合征明确病理类型（有条件时）有无并发症是否肾病综合征五、诊断和鉴别诊断分类 儿童 青少年 中老年原发性 MCD MsPGNMNMPGNMCDFSGS继发性过敏性紫癜肾炎SLE肾炎糖尿病肾病乙肝病毒相关肾炎过敏性紫癜肾炎肾淀粉样变性先天性肾病综合征乙肝病毒相关肾炎骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤性肾病 诊断和鉴别诊断系统性红斑狼疮性肾炎好发于女性多系统受损多种自身抗体过敏性紫癜肾炎好发于儿童典型皮疹、关节痛、腹痛及黑便继发性肾病综合征诊断和鉴别诊断乙型肝炎病毒相关性肾炎好发于儿童及青少年病理类型：膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎诊断标准：血清HBV抗原阳性患肾小球肾炎并排除LN肾组织HBV抗原沉积诊断和鉴别诊断糖尿病肾病好发于中、老年DM10余年后出现肾综出现后较快进入肾衰常伴随特征性的眼底改变诊断和鉴别诊断肾淀粉样变01好发于中老年02原发性病因不明03累及心、肾、消化道、舌、皮肤和神经04继发性05继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤06累及肾、肝、脾等器官07肾受累时体积增大（确诊需肾活检病理）08诊断和鉴别诊断骨髓瘤性肾病骨髓显示浆细胞异常增生（＞15%）血清异常球蛋白增高，蛋白电泳M带好发于中、老年男性尿本周氏蛋白阳性X线：颅骨、盆骨、脊柱、股骨、肱骨园形、边缘清楚如凿孔样溶骨性损害一般治疗严重水肿、低蛋白血症应卧床休息。饮食优质蛋白0.8~1.0g/（kg·d）热量30~35kcal/（kg·d）水肿低盐（＜3g/d）少吃