肺动脉高压阜外.pptVIP

表1干燥综合征分类标准的项目I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer试验（＋）（?5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（?4vanBijsterveld计分法）。IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶?1。V、唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（＋）（?1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素检查（＋）VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）表2上述项目的具体分类表2上述项目的具体分类1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：a.符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和条目VI（自身抗体）；b.条目III、IV、V、VI4条任3条阳性。2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病，符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、V中任2条。3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。系统性硬化症的诊断1980年美国ARA分类标准中，凡具备以下一个主要标准或两个次要标准即可诊断为SSc。主要标准近端皮肤硬化：掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化，皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部)。硬指：皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕指腹消失（缺血所致）双侧肺基底纤维化：胸部X线示双肺呈线性网状或线性结节，以肺基底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现，称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外其它肺部疾病所致。010203次要标准具有以下特征时，应考虑长期家庭氧疗：。继发性红细胞增多者睡眠或运动。PaO260mmHg，伴有肺源性心脏病；时出现严重低氧血症者。氧疗01病理学研究示，有微血栓病变；由于活动受限、静脉功能差、右心扩大及心输出量下降等因素，易出现静脉血栓性疾病；在SLE中，首选华法令，调整剂量至INR在2.0左右。0203抗凝治疗对风湿病合并肺动脉高压者，常推荐使用抗凝治疗，原因如下：血管扩张剂治疗通过右心导管行急性药物试验，有反应者可考虑长期使用扩血管药物所用试验药物：吸入NO以及静脉依前列醇（epoprostenol）或腺苷（adenosine）。血管反应指标包括：肺血管阻力下降20%肺动脉压力下降心输出量增加或不变体循环血管无变化。适用于急性药物试验中有血管舒张反应者。1能减少症状、减低肺动脉压力，改善预后。2常用的药物:硝苯地平和硫氮酮3部分病人有轻度血氧下降，可能与肺血管扩张，肺通气/灌注比例失调加重有关。41、钙离子通道阻滞剂（CCB）主要用于COPD所致的肺动脉高压，对原发性肺动脉高压疗效不明显。常用的药物：巯甲丙脯酸。Alpert对8例SSc、CREST或MCTD合并的肺动脉高压观察了巯甲丙脯酸的疗效，发现急性反应和长期疗程均有满意疗效。2、ACEI010203酚妥拉明、哌唑嗪等，具有一定的降低肺动脉压的作用，但心率增快、血压下降等副作用较多。选择性а-受体阻滞剂乌拉地尔（urapidil，压宁定）在降低肺动脉压力的同时，对心率无明显影响。直接扩张血管的药物：如硝普钠、硝酸甘油和消心痛等，可直接作用于血管平滑肌、扩张肺血管，从而降低肺动脉压力和肺血管阻力。3、а-受体阻滞剂作用机制包括：。对血小板聚集的影响。。减轻血管内皮的损伤；。对血管平滑肌细胞具有舒张作用；重塑有逆转作用；。通过抑制血管平滑肌的增生对血管前列环素治疗依前列醇（e-poprostenol）：Mclaughlin等证实长期静脉泵入对原发及继发性肺功能高压（包括14例风湿病）有肯定的疗效，不良反应少。它对于急性药物试验无反应的肺动脉高压病人也有效。病例报告证实它在SLE、SSc和各种风湿病的疗效。依前列醇缺点：治疗昂贵，半衰期短（1～2min），需持续静脉泵入，给药不便。不良反应:面部潮红、头痛