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除偶尔仅有一次肌阵挛外,每次发作都有3次以上的反复眼睑肌痉挛,通常是连续的、类痉挛的快速颤动。另外,眼肌痉挛还可伴有手的抽动眼睑肌痉挛主要出现在脑电图痫样放电的第二秒,。(4)辅助检查231脑电图上可见到3-6HZ的高幅棘-慢波,持续1-5秒,通常在闭眼后的0.5-2秒内出现,黑暗中消失。过度换气可增加脑电图上的痫性放电。睡眠中可有广泛性多棘慢波的增加,临床表现阅读时出现下颌阵挛,牙齿嚓嚓响,常伴手臂痉挛,如继续阅读则会出现全身强直阵挛性发作。发病时可能有短暂的认知功能损伤,可有失读症、语言停止,双侧肌阵挛和失神都有报道。0102癫痫类别与诊治从1997年开始,国际抗癫痫联盟组织了四个专门委员会对癫痫的诊断进行了多方位,详细的研究,提出了癫痫诊断的新方案,并在2001年国际癫痫大会中通过了这个诊断方案,随之也带来了冶疗观点上的相应变化。五大新进展01制定了癫痫的标准词库03进行了新的癫痫和癫痫综合征的分类4提出了一些新的癫痫发作类型和癫痫综合征02提出了新的癫痫诊断方案04推荐了新的治疗方案诊断步骤对发作现象进行标准化的术语描述根据标准化描述按国际抗癫痫联盟制定的发作类型进行分类根据分类和伴随症状在国际抗癫痫联盟统一制定的癫痫综合征中寻求是否是特殊的癫痫综合征进一步寻找病人可能的病因按世界卫生组织制定的《国际损伤、失能和残障》分类标准评定病人残损程度。五大新进展制定了癫痫的标准词库01提出了新的癫痫诊断方案02进行了新的癫痫和癫痫综合征的分类03提出了一些新的癫痫发作类型和癫痫综合征04推荐了新的治疗方案05一个独特的病理生理机制和解剖基础所表现的发作性事件。这是一个具有病因、治疗和预后含义的诊断。全身性癫痫持续状态01全身性强直—阵挛性癫痫持续状态02阵挛性癫痫持续状态03失神性癫痫持续状态04强直性癫痫持续状态05肌阵挛性癫痫持续状态06局灶性癫痫持续状态07Kojevnikov部分性持续性癫痫08持续性先兆09边缘性癫痫状态10偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫11由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象。它所涉及的不仅仅是发作类型。Dravet综合征01HH综合征#02非进行性脑病中的肌阵挛状态03伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫04早发性良性儿童枕叶癫痫05迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)06肌阵挛失神癫痫07肌阵挛站立不能发作性癫痫08Lennox-Gastaut综合征Landau-Kleffner综合征(LKS)慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫儿童失神癫痫进行性肌阵挛性癫痫不同表型的特发性全面性癫痫青少年失神癫痫青少年肌阵挛癫痫反射性癫痫特发性光敏性枕叶癫痫其它视觉敏感性癫痫原发性阅读性癫痫惊吓性癫痫常染色体显性遗传夜间额叶癫痫家族性颞叶癫痫全面性癫痫伴热性惊厥重叠综合征病灶多变的家族性局灶性癫痫边缘叶癫痫伴海马硬化的颞叶内侧癫痫新皮质癫痫Rasmussen综合征五大新进展A制定了癫痫的标准词库B提出了新的癫痫诊断方案C进行了新的癫痫和癫痫综合征的分类4提出了一些新的癫痫发作类型和癫痫综合征D推荐了新的治疗方案需要重新认识的癫痫发作类型伴或不伴失神的眼肌阵挛性部分性癫痫状态持续性先兆本体感觉引起的发作边缘性癫痫状态部分性癫痫状态大约60%的病人除持续性癫痫发作外,还有其它类型的癫痫发作,如继发性全面发作或复杂部分性发作核心症状:持续1-2秒肌阵挛:仅影响身体某部分的节律性肌肉收缩:持续数小时、数天,甚至数年的,睡眠中不消失。主要表现:尽可能诱找病因,对代谢或医源性疾病进行处理。在治疗伴有颞中央棘波的良性儿童癫痫中苏太明、卡马西平可能有效。最好的抗肌阵挛药物是吡拉西坦、丙戊酸、乙琥胺、苯二氮卓类的氯硝西泮。治疗其它原因引起的连续部份性癫痫对抗癫痫药都有耐药性。01除抗癫痫药外,激素治疗也可能是有效的。Cockerell研究的36例病人中,4例病人用激素后缓解。02手术切除部份病灶明确的癫痫也是可取的。0
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