肺动脉高压诊疗新视点.pptVIP

*;6April2014*;6April2014*;6April2014*;6April2014*;6April20142014肺动脉高压诊疗新视点张刚成武汉亚洲心脏病医院背景010203美国REVEAL注册研究、法国FRENCH研究、DETECT研究、美国PHC，英国/爱尔兰，西班牙，德国COMPERA和中国注册登记研究相继公布研究结果显示：当前的PAH患者的生存率较80年代显著改善，中位生存时间由NIH研究的2.8年，到REVEAL研究的7年PAH患者中，IPAH患者的比例有增高，REVEAL研究、FRENCH研究和中国注册研究分别报道为46.2%、39.2%和35.5%PAH病理学的三条通路HumbertM,etal.NEnglJMed2004;351:1425-36.cAMP: 环磷酸腺苷;cGMP:环磷酸鸟苷;ERA:内皮素受体拮抗剂;ET:内皮素;PDE-5:磷酸二酯酶-5;

PDE-5i:磷酸二酯酶-5抑制剂;PGI2:前列环素;SMCs:平滑肌细胞内皮细胞内皮细胞内皮细胞血管收缩

增殖血管扩张

抗增殖血管扩张

抗增殖第5届肺高压国际研讨会:

PH进展的影响因素在适当的遗传背景下，基因表型与病理生理学损伤的相互作用，可能放大PH的严重程度，通常伴随着更深层次的重塑和更糟糕的临床预后TuderRM,etal.JAmCollCardiol2013;62:D4-12.时间肺血管功能异常的严重程度遗传非易感性病毒炎症缺氧药物/毒素等遗传易感性表型改变第5届肺高压国际研讨会:

PH的改良分类法1.肺动脉高压1.1特发性PAH1.2遗传性PAH1.2.1BMPR21.2.2ALK1,ENG,SMAD9,CAV1,KCNK31.2.3未知1.3药物和毒素诱导的1.4相关因素的1.4.1结缔组织疾病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1’肺静脉阻塞性疾病和／或肺毛细血管瘤1’’新生儿持续性PH(PPHN)2.LHD导致的PH2.1左室收缩功能异常2.2左室舒张功能异常2.3瓣膜病2.4先天性/获得性左心流入道/流出道梗阻3.肺病和／或缺氧导致的PH3.1COPD3.2间质性肺病3.3其他混合性限制性和阻塞性肺疾病3.4睡眠呼吸障碍3.5肺泡低通气障碍3.6慢性高原病3.7进展性肺部疾病3.7.1先天性膈疝3.7.2肺支气管发育不良4.CTEPH5.多因素机制不明的PH5.1血液病：慢性溶血性贫血,骨髓增生性疾病,脾切除5.2系统性疾病:结节病,肺组织细胞病,淋巴管肌瘤病5.3代谢性疾病:糖原储积症,戈谢病,甲状腺疾病5.4其他:肿瘤压迫,纤维素性纵膈炎,慢性肾衰,节段性PHSimonneauG,etal.JAmCollCardiol2013;62:D34-41.COPD:慢性阻塞性肺病;CTEPH:慢性血栓栓塞性肺高压;LHD:左心疾病;LV:左心室第5届肺高压国际研讨会:

PAH-CHD的最新临床分类PAH-CHD的临床分类艾森曼格综合征包括存在心脏内外的大缺损引起的体-肺分流，并随着时间逐渐进展为严重的PVR升高，及反向分流（肺-体分流）或双向分流；紫绀，继发性红细胞增多症，通常累及多个脏器左向右分流可以纠正的*不可以纠正的包括中到大的缺损；PVR轻度至中度升高；体－肺分流仍然存在，但紫绀不是特征性表现PAH同时伴随CHD存在轻微心脏缺损的情况下，PVR明显升高，即心脏缺损本身不能够导致PVR升高；临床表现与IPAH极相似。禁忌缺损修补。术后PAH修补CHD后，PAH可能在术后立即持续存在，或在术后几个月或数年复发／出现，即使没有严重的术后血流动力学表现。临床表现通常凶险。SimonneauG,etal.JAmCollCardiol2013;62:D34-41.*可以通过手术或血管介入术矫正。CHD:先天性心脏病;IPAH:特发性PAH;PVR:肺血管阻力第5届肺高压国际研讨会:

PAH的血流动力学定义PAWP

≤15mmHg平均PAP

≥25mmHgPVR3WoodunitsPAP:肺动脉高压;PAWP:肺