乳房外Paget病临床特点及诊治策略.pptxVIP

乳房外Paget病临床特点及诊治策略乳房外Paget病是一种罕见的恶性肿瘤，通常发生在乳头周围，但也可能发生在其他部位，如腋窝、腹股沟或会阴部位。本病的特点是皮肤病变，表现为鳞状细胞癌，但实际上是浸润性导管癌的表面表现。本病患者常伴有乳房肿瘤，但也有部分患者仅表现为皮肤病变，没有乳房肿瘤。作者：

乳房外Paget病概述定义乳房外Paget病是一种罕见的皮肤癌，起源于乳腺导管，并扩散至皮肤表面。特征主要表现为乳头和乳晕区域的皮肤病变，通常伴有瘙痒、灼痛、脱屑等症状。影响可累及乳腺组织，并可能出现乳腺肿块、乳头内陷、乳头溢液等症状。

发病机制乳房外Paget病的发病机制尚不完全明确，但目前认为与导管内原位癌有关。乳腺导管上皮细胞发生恶性转化后，癌细胞可通过淋巴或血液循环转移到皮肤，并在皮肤表面形成Paget细胞。1导管内原位癌乳腺导管上皮细胞发生恶性转化2癌细胞转移淋巴或血液循环3Paget细胞形成皮肤表面这些细胞会分泌一些物质，引起皮肤表面的炎症和增生，形成典型的Paget病病变。

临床表现皮肤表现乳房外Paget病常以皮肤病变为首发症状。皮损常表现为乳头或乳晕部位的红斑、鳞屑、湿疹样改变。随着病情的进展，可出现溃疡、糜烂、渗液等。腋窝淋巴结约30%的患者可出现腋窝淋巴结肿大。淋巴结肿大常为无痛性，质地坚硬。

早期表现11.皮肤改变乳房外Paget病早期皮肤表现类似湿疹，红斑、鳞屑、瘙痒，常被误诊为湿疹或皮炎。22.浸润性生长随着病情进展，皮肤病变可呈浸润性生长，出现结节、溃疡等。33.乳头溢液部分患者可出现乳头溢液，颜色常为血性或浆液性。

进展期表现乳头溢液乳头溢液可呈血性、浆液性或脓性，量可多可少。皮肤溃疡乳头皮肤出现溃疡，边缘不规则，周围皮肤增厚，可伴有渗液和瘙痒。局部肿胀乳房局部出现肿胀，触诊可摸到肿块，质地硬，边界不清。淋巴结转移腋窝或锁骨上淋巴结肿大，质地硬，活动度差。

诊断特点临床表现乳房外Paget病的症状通常始于乳头或乳晕处。患者可出现瘙痒、灼热、红斑或鳞屑。活检病理检查活检病理检查是确诊乳房外Paget病的关键步骤。病理检查结果可以明确诊断并评估肿瘤浸润深度。影像学检查影像学检查可以帮助评估乳房外Paget病的范围和淋巴结是否受累。常用的影像学检查方法包括乳房X线摄影、超声检查和磁共振成像。

影像学检查影像学检查在乳房外Paget病诊断中发挥重要作用，能够帮助医生评估病灶大小、范围及浸润深度等信息。常用的影像学检查方法包括钼靶X线摄影、超声检查、磁共振成像(MRI)等。钼靶X线摄影可显示乳房组织的密度变化，帮助识别病灶部位。超声检查可清晰显示乳房组织结构，有助于评估病灶大小和浸润深度。MRI可提供更详细的乳房组织结构信息，能够识别病灶部位及周围淋巴结转移情况。

活检病理检查活检病理检查是诊断乳房外Paget病的金标准。病理学家会观察组织切片，寻找典型的Paget细胞。Paget细胞是具有特征性的肿瘤细胞，形态独特，可用于确诊乳房外Paget病。

鉴别诊断其他皮肤病需要与湿疹、银屑病、扁平苔藓等皮肤病进行鉴别，这些疾病也可能表现为乳晕或乳房皮肤的红斑、鳞屑和瘙痒。乳腺癌需与浸润性小叶乳腺癌、浸润性导管乳腺癌、乳腺湿疹样癌等进行鉴别。乳腺Paget病需要与乳腺Paget病进行鉴别，乳腺Paget病通常伴有乳头或乳晕的红斑、鳞屑和溃疡。

临床分期11.TNM分期采用TNM分期系统来描述肿瘤的大小、淋巴结受累情况以及远处转移情况。22.临床分期通过临床检查、影像学检查等方法评估肿瘤大小、淋巴结受累情况以及远处转移情况。33.病理分期根据手术切除标本的病理检查结果进行分期，更准确地反映肿瘤的真实情况。44.分期意义临床分期决定治疗方案的选择、预后评估以及随访计划。

外科治疗原则手术切除乳房外Paget病的治疗首选手术切除病灶，并清除可能存在的原发肿瘤。淋巴结清扫根据肿瘤的侵犯程度，可能需要进行淋巴结清扫。术后重建乳房外Paget病手术后，可以考虑乳房重建，以改善患者的生活质量。

保乳手术手术指征肿瘤较小、位于乳房外侧、距离乳头较远、无腋窝淋巴结转移。手术类型切除肿瘤及其周围部分正常组织，保留大部分乳房组织。术后重建可根据需要进行乳房重建，恢复乳房的外观。术后随访定期进行体检和影像学检查，监测病情变化。

乳房切除术手术指征乳房外Paget病进展期，或乳房外Paget病合并原位癌或浸润性癌，且保乳手术不适宜者。乳房切除术通常包括乳房组织和周围淋巴结的切除。术式选择根据患者病情和个人意愿，选择不同的乳房切除术式，如单纯乳房切除术、乳房根治术等。术后可选择乳房再造手术，以恢复乳房的外形和功能。

淋巴结清扫目的预防乳房外Paget病的复发和转移。清除受累淋巴结，减少疾病复发风险。范围腋窝淋巴结清扫是常见的。锁