儿科学造血系统.pptVIP

先天储备不足或丢失胎儿期最后3个月从母体获得的Fe最多出生时体内总Fe含量与出生体重成正比足月新生儿体内总Fe70mg/kg，可供其体重增加1倍前使用（如出生3kg，6kg时约3~4个月）早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带节扎过早胎内输血妊母严重贫血生后将结扎脐带时间延长，可使新生儿多获约75ml血液约含Fe40mg生后3-5月~1岁01早产儿：足月儿1年内需补充Fe156mg，早产儿276mg，比足月儿多177%02青春期03生长发育快乳类/谷类食物含铁低铁吸收的影响因素长期腹泻/急慢性感染人乳1.5mg/L50%吸收牛乳0.5~1mg/L10%吸收谷物1%吸收铁摄入不足长期慢性失血：每失血4mlFe1.6mg01鲜牛奶喂养02长期反复感染03铁丢失或消耗增加缺铁对各系统的影响01血液：02＋原卟啉→血红素＋珠蛋白→血红蛋白→存在于红细胞胞浆中03铁↓→血红素↓→血红蛋白↓→红细胞体积变小，浆少→小细胞低色素贫血04营养性缺铁性贫血缺铁性贫血期（IDA）：此期出现低色素小细胞贫血和一些非血液系统症状。铁减少期（ID）：贮铁减少，但制造红细胞的铁不少。红细胞生成缺铁期（IDE）：贮铁进一步耗竭，红细胞生成所需铁也不足，但循环中血红蛋白的量不减少。临床上出现缺铁性贫血需经过3个阶段营养性缺铁性贫血缺铁的病理生理分期血清铁蛋白SFRBC游离原卟啉FEP血清铁SI血红蛋白Hb铁减少期ID↓NNNRBC生成缺铁期IDE↓↓↑Nor↓N缺铁性贫血期IDA↓↓↓↑↑↓↓储存铁RBC内铁血浆中铁影响肌红蛋白合成，影响肌肉运动。ACB使含铁酶活性降低，影响神经、消化、吸收、免疫功能。引起皮肤粘膜上皮损害，出现口腔炎、舌炎、胃酸缺乏、反甲等。其他营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血三临床表现6月～2岁最常见（一）一般表现：皮肤粘膜逐渐苍白（二）髓外造血表现：肝脾轻度肿大，年龄愈小，病程愈久，贫血愈重，肝脾肿大愈明显（三）非造血系统症状1、消化系统症状：食欲减退，少数有异食癖呕吐、腹泻口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩重者萎缩性胃炎、吸收不良综合症烦躁不安or萎靡不振年长儿：精神不集中、记忆力减退、多动、理解力降低、智力低于同龄儿神经系统症状：01HR增快，（Hb＜70g/L）心脏增大心前区可闻及收缩期杂音重者心衰心血管系统症状01细胞免疫功能低下，常合并感染上皮组织异常反甲、皮肤角化其他01营养性缺铁性贫血反甲（匙状甲）有关铁代谢的检查营养性缺铁性贫血血清铁蛋白（serumferritinSF）能灵敏反应体内储铁情况，在铁减少期（ID）期即降低，其他期明显。低于12μg／L为铁缺乏。测红细胞内碱性铁蛋白更为准确。红细胞游离原卟啉（freeerythrocyteprotoporphyrinFEP）红细胞缺铁时，原卟啉不能与铁结合成血红素，而血红素降低又反馈使原卟啉合成增多。FEP＞500μg／L。血清铁降低总铁结合力（TIBC）增高转铁蛋白饱和度（TS）＜15%，有诊断意义。骨髓可染铁：骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁减少，铁粒幼细胞减少，低于15%，这是反应体内储存铁敏感而可靠的指标。12营养性缺铁性贫血铁代谢的检查：a.血清铁蛋白12ug/Lb.游离原卟啉500ug/dlc.血清铁50-60ug/dld.总铁结合力350ug/dle.转铁蛋白饱和度15%f.骨髓铁粒幼细胞15%五.诊断①病史②临床表现③实验室检查诊断①初步诊断(病史,临床表现,血象)②铁代谢检查(确诊意义)③铁剂治疗有效(证实诊断)诊断标准1998年全国儿科血液专业组会议1、贫血为小细胞低色素性2、有明确缺铁病因3、血清铁＜10.7μmol/L（60μg/dl）4、总铁结合力＞62.7μmol/L（350μg/dl）转铁蛋白饱和度＜15%～10%5、骨髓细胞外铁明显减少或消失，铁粒幼细胞15%6、红细胞原卟啉＞500μg/L7、血清铁蛋白＜12μg/L8、铁剂治疗有效符合1条和2-8条中至少2条者可诊断缺铁贫血。鉴别诊断