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扩张型心肌病一例临床资料患者44岁男性主诉:活动后胸闷、气短3年余,再发加重1周既往史:病毒性心肌炎病史4年个人史:长期饮酒史AP110次/分R22次/分BP110/50mmHgB端坐体位,颈静脉怒张C双肺可及湿性啰音D房颤律,心尖部可及收缩期3/6级吹风样杂音,无震颤E肝肋下2cm,剑下4cmF双下肢指凹性水肿体格检查21血常规:WBC10.23×109/LBNP:17000pg/ml生化全项:ALT50U/LASL38U/LCr58umol/lBUN8.4mmol/lUA466umol/l3化验检查心电图异位心律心房颤动辅助检查心胸比例为0.88辅助检查二尖瓣重度反流主动脉瓣中-重度反流肺动脉50mmHgLV98LA68EF38%心律失常心房颤动扩张型心肌病心功能Ⅳ级临床诊断病毒性心肌炎向扩心病转化的机制病毒RNA持续存在病毒RNA复制,产生无侵袭性具抗原性的病毒RNA,触发机体免疫反应。细胞免疫异常T细胞能够被病毒等激活并增殖,浸润心肌,造成免疫损伤。细胞凋亡病毒感染,激活细胞凋亡的程序,进入细胞凋亡,心肌细胞破坏,心肌扩张。病毒性心肌炎转化为扩张型心肌病β-阻滞剂:考虑患者心功能IV级,当时未用栓塞的防止:应用阿司匹林常规心衰的治疗:包括ACEI、利尿剂、地高辛等010203治疗扩张型心肌病—定义左、右心室或双心室内径增大为特征,伴有收缩功能障碍,伴或不伴心衰表现,常伴有心律失常,病死率较高。030201临床表现:心脏扩大、心室收缩功能减低,伴或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常、栓塞X线检查:心胸比>0.5超声心动图:全心扩大,尤以左心室扩大为显,左室舒张期末内径≥2.7cm/m2,心室收缩功能减低,室壁运动弥漫性减弱,射血分数小于正常值中华心血管病学会诊断标准必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病)1排除包括:缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等2中华心血管病学会诊断标准欧洲指南诊断标准主要标准:⑴左室射血分数45%和(或)左室短轴缩短分数25%。⑵左室舒张末内径大于正常上限的117%,但要排除冠心病、高血压病、饮酒、持续性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系统性疾病及先天性心脏病等。次要标准:⑴不能解释的房颤,持续性室上性心律失常或50岁以下非持续性心动过速。⑵左室舒张末内径增大超过预测值的112%。⑶左室射血分数50%。⑷不能解释的完全性左束支传导阻滞,II度或III度房室传导阻滞或窦房结功能异常。⑸50岁之前查无原因的猝死或卒中⑹在无冠心病、心室内传导异常状况下,室壁运动异常。符合二条主要标准或者其中一条可诊断1左室舒张末内径117%加一项次要标准或三个次要标准可诊断2欧洲指南诊断标准采取排除法:1诊断2排3除4临床:心脏增大心律失常心力衰竭各种病因明确的器质性心脏病5弥漫性搏动减低↓各种特异性心肌病6扩张型心肌病——诊断血管活性物质与心肌微血管痉挛病毒感染细胞免疫遗传和基因代谢异常、中毒目前病因未明,可能因素:扩张型心肌病—病因扩张型心肌病—临床表现早期起病缓慢,可多年自觉无明显症状或只有轻微症状晚期活动时心悸、气促、胸闷乏力,浮肿等,甚至发生端坐呼吸;夜间阵发性呼吸困难和肺水肿等02010304一大:心室腔明显扩大三薄:室间隔及左室后壁多变薄二小:二尖瓣开放幅度小,二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小四弱:室间隔及左室后壁运动减弱扩张型心肌病—超声心动图特点心律失常:以异位心律和传导阻滞为主。01左室肥大多见,常合并心肌劳损,晚期常有右心室肥大;也可有左右心房肥大02心肌损害表现:以ST段压低、T波平坦或双向或倒置为主要表现,有时T波呈缺血改变03扩张型心肌病—心电图特点231主要针对临床表现、坚持早期、综合、持续治疗,减少并发症发生,尽可能提高患者生活质量。控制水盐入量每天2-4g钠盐为适度,若出现低钠血症(血钠≤130mmol/L)时,应限制水的摄入,而不宜过多补钠。扩张型心肌病
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