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再生障碍性贫血病情说明指导书

一、再生障碍性贫血概述

再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少及所致的贫血、出血、感染综合征等。非重型再障（NSAA）治疗及时得当，多数可缓解甚至治愈，但重型再障（SAA）发病急、病情重，死亡率偏高。

英文名称：aplasticanemia，AA。

其它名称：无。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：最新研究表示可能有一定遗传性。

发病部位：骨髓。

常见症状：贫血、出血、感染。

主要病因：多数病因不明。

检查项目：体格检查、血常规、骨髓检查、发病机制检查、肝肾甲状腺功能检查、病毒学检测、血清铁蛋白检测、叶酸检测、维生素B12检测、免疫相关检测、细胞遗传学检查。

重要提醒：出现贫血、出血、感染症状请及时就医，否则病情严重时可危及生命。

临床分类：

1、根据病人的病情、血象、骨髓象及预后分类可分为重型（SAA）和非重型（NSAA）。有学者进一步将非重型分为中间型和轻型，还有学者从重型中分出极重型（VSAA）。

2、根据病因分类可分为先天性（遗传性）和后天性（获得性）。获得性AA又可根据是否有明确病因分为继发性和原发性。

二、再生障碍性贫血的发病特点

传染性

无传染性。

传染源

暂无资料。

发病率

调查发现，我国21个省、市、自治区再障发病率调查为7.4/10^6，中国医学科学院血液学研究所分析33553例血液病初诊病例，其中再障4227例，占各类血液病的12.6%，说明再障是一种并不少见的血液病。

好发地区

暂无资料。

好发季节

暂无资料。

传播途径

暂无资料。

发病率

调查发现，我国21个省、市、自治区再障发病率调查为7.4/10^6，中国医学科学院血液学研究所分析33553例血液病初诊病例，其中再障4227例，占各类血液病的12.6%，说明再障是一种并不少见的血液病。

发病趋势

暂无资料。

好发人群

1、年龄因素再障主要见于年轻人及老年人。以往认为再障主要见于年轻人，但研究发现再障有两个发病年龄高峰，即15～25岁年龄组和60岁以上老年组，而中年人发病率相对为低。

2、人种因素研究表明亚洲国家再障发病率明显高于西方国家。参照国际再障与粒细胞缺乏研究组方法在泰国进行的流行病学调查结果，曼谷中心区和Khonkaen省的东北地区再障年发病率分别为3.9/10^6和5.6/10^6。另外，马来西亚沙巴地区再障年发病率报告为5/10^6。一般认为再障发病率在亚洲大约是病因总述再障可由遗传因素引起，为先天性再障。但绝大多数患者是获得性的，可能由化学药物因素、电离辐射因素、病毒因素、免疫异常因素等引起。超过半数的再障患者无明显病因可查。

三、再生障碍性贫血的病因

病因总述：再障可由遗传因素引起，为先天性再障。但绝大多数患者是获得性的，可能由化学药物因素、电离辐射因素、病毒因素、免疫异常因素等引起。超过半数的再障患者无明显病因可查。

基本病因：

1、病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。

2、化学药物因素，特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。抗肿瘤药与苯对骨髓的抑制与剂量相关，但抗生素、磺胺类药物及杀虫剂引起的再障与剂量关系不大，与个人敏感有关。

3、电离辐射因素，长期接触X射线、镭及放射性核素等可影响DNA的复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生成，导致造血干细胞数量减少。

4、机体免疫异常因素，目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位。

5、遗传因素，最新研究显示遗传背景在AA发病中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变及其他体细胞突变等。

危险因素：暂无资料。

诱发因素：暂无资料。

四、再生障碍性贫血的症状

症状总述：再障可由遗传因素引起，为先天性再障。但绝大多数患者是获得性的，可能由化学药物因素、电离辐射因素、病毒因素、免疫异常因素等引起。超过半数的再障患者无明显病因可查。

典型症状：非重型再障起病和进展较缓慢，病情较轻。重型再障起病急，进展快，病情重，少数可由非重型进展而来。

1、贫血主要表现为苍白、乏力、头晕、心悸和气短，重型再障碍多呈进行性加重。

2、感染感染常引起发热，其中以呼吸道感染最常见。重型再障高热常见，难以控制，感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。非重型高热比重型少见，感染较易控制，常见感染菌种为革兰阴性杆菌和各类球菌。

3、出血有不同程度的皮肤、黏膜和内脏出血，通常表现为皮肤出血点、瘀斑，牙龈、口腔、鼻出血等。非重型再障出