运动神经元病课件.pptVIP

运动神经元病博爱医院偏瘫中心陈巍运动神经元病

（motorneurondiseaseMND）定义：是一组选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞、锥体束的慢性疾病。病因：不明发病机制：遗传因素免疫因素中毒因素慢性病毒感染及恶性肿瘤病理：变性细胞数目减少星形胶质细胞增生继发性脱髓鞘轴突侧支芽生MND的临床分型1、.肌萎缩性侧索硬化（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）2、进行性肌萎缩症（progressivespinalatrophy，PSMA）3、进行性延髓麻痹（progressivebulbarpalay）4、原发性侧索硬化（pimarylateralsclerosis）肌萎缩性侧索硬化

（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）部位：脊髓前角、脑干运动神经核、锥体束等均可受累表现：上、下运动神经元损害可同时存在特点：1）40岁以上发病、男性多于女性2）有远端向近端发展（上肢多见）3）上肢为下运动神经元瘫下肢为上运动神经元瘫肌萎缩性侧索硬化

（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）特点：4）延髓麻痹晚4）有主观感觉异常、无客观指征5）呈进行性加重，呼吸麻痹、感染而死亡病程；数月---10年约3---5年进行性肌萎缩症

（progressivespinalatrophy，PSMA）部位：只限于脊髓前角细胞的变性特点：1）30多岁起病、男性多于女性2）下运动神经元表现：肌无力、肌萎缩、肌束颤动3）起病隐袭、由远端向近端发展4）无感觉障碍、括约肌功能不受累5）累及延髓：呼吸麻痹、死于感染病程：短进行性延髓麻痹

（progressivebulbarpalay）部位：脑桥和延髓的运动神经元特点；1）中年起病2）后组颅神经损害的表现3）皮质延髓束损害：下颌反射亢进后期：强哭强笑真、假球麻痹4）进展快、预后差。病程：1--3年、死于呼吸麻痹或肺部感染辅助检查肌电图：1）典型神经元改变2）主动收缩时运动时限延长3）可有束颤和纤颤电位、但神经传导速度正常4）活检：早神经元性肌萎缩晚难与肌原性萎缩相鉴别MIR：受累脊髓和脑干萎缩变小鉴别诊断1、颈椎病脊髓型1）肌萎缩局限于上肢、伴有感觉减退2）有扩约肌功能障碍、肌束震颤少见3）无脑干症状4）肌电图：ALS94%颈椎病正常鉴别诊断2、脊髓空洞症1）双手小肌肉萎缩明显、2）伴肌束震颤、3）锥体束征（+）、4）延髓麻痹进展极慢、5）有畸形、6）节段性分离性痛温觉缺失7）MRI可见空洞形成。治疗以对症为主1）支持2）解痉3）预防感染4）保持呼吸通畅5）预防挛缩**