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淋巴瘤基础知识北京宽厚医药科技有限公司录入员梁玉华写

一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异

淋巴瘤的病理分类非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤

其他淋巴瘤

套细胞淋巴瘤：中年人多见，诊断时已处于晚期，可出现结外病变包括多灶性肠黏膜下结节边缘带淋巴瘤：中年人多见，不少患者有自身免疫性疾病，如桥本氏甲状腺炎，幽门螺杆菌性胃炎累及黏膜相关淋巴组织者称MALT淋巴瘤，可转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤至今病因不明，EB病毒的病因研究最受关注，约50%患者的RS细胞中可检出EB病毒基因组片段；已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病患者霍奇金淋巴瘤的发病危险增加；单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的发病危险增加99倍，可能是由于对病因存在相同的遗传易感性和(或)相同的免疫异常；其他因素。

淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤最常见的临床表现。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。淋巴结肿大可以压迫邻近器官组织造成功能障碍和相应临床表现。如一侧肢体水肿、胸腹水、少尿等。淋巴结外器官受累，常见部位是小肠、胃和咽淋巴环。可累及神经系统造成截瘫、累及骨骼出现病理性骨折，可侵犯骨髓、乳腺、甲状腺等。

全身症状（B症状）表现发热、盗汗、消瘦。不同组织学类型的临床表现结节性淋巴细胞病变通常累及周围淋巴结，初诊时多为早期局限性病变，ⅠⅡ期病程缓慢，预后好。晚期ⅢⅣ期预后差。结节硬化型表现纵膈及隔上其他部位淋巴结病变，预后好。混合细胞型临床表现腹腔淋巴结及脾病变，预后差。淋巴细胞消减型多见于老年人及感染HIV者，常累及腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓，预后不良

临床分期及分组Ann?Arbor系统虽然最初为霍奇金淋巴瘤设计，但也常规应用于非霍奇金氏淋巴瘤的临床分期。01TNM分期系统对于原发皮肤的非霍奇金氏淋巴瘤，皮肤T细胞淋巴瘤的TNM分期系统对指导治疗和预测预后更有价值。02Lugano分期常用于原发胃肠淋巴瘤分期03Rai和Binet分期常用于慢性淋巴细胞白血病（CLL）和小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）04

期：一个或多个器官组织弥漫性受累、期：膈上下（Ⅲ）、伴脾（ⅢS）、期：横膈同侧两个或更多淋巴结（Ⅱ）、播散性受累器官（ⅢE）、脾＋器官（ⅢSE）期：一个淋巴结区（I）或单一器官（IE）受累器官（ⅡE）AnnArbor临床分期法

A组：无全身症状B组：有全身症状，包括无感染原因的发热（38℃以上，连续3天以上）；体重减轻（6个月内体重减轻10%以上）；盗汗（入睡后出汗）。分组：

霍奇金淋巴瘤实验室检查

血象示贫血多见于晚期患者。偶见溶血性贫血，少数病例可出现中性粒细胞增多，合并免疫性血小板减少性紫癜。全血细胞减少见于进展期病例或淋巴细胞消减型患者。外周血淋巴细胞减少(1.0×109/L)、血沉增快、血清乳酸脱氢酶升高可作为病情监测指标。生化检查可见高血钙、高血糖等。01免疫学检查提示本病存在细胞免疫缺陷，表现迟发性皮肤免疫反应低下，CD4+细胞减少。02

附：免疫性血小板减少性紫癜有什么症状？免疫性血小板减少性紫癜其症状是肝、脾肿大、腹水、黄疸。外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。

X线平片通常可在双侧前、上纵隔内见不对称结节影。CT可显示多发的软组织肿块，其内无坏死、出血或囊性变，增强扫描后强化。肿大结节最终可导致明显的占位效应。MR可显示低T1WI信号和由于水肿及炎症导致的高T2WI信号强度的均匀信号肿块。T2WI低信号可帮助排除治疗后复发的可能。PET-CT利用FDG分布与CT的结合可有效评估患者病变范围和复发程度。在化疗两个疗程后进行检测是评价是否存在治疗失败高危因素和这类患者能否在强化治疗中受益的重要依据。当疑有骨骼侵犯时检查骨X线片和骨扫描

化疗淋巴瘤的化疗就是应用化学药物来治疗淋巴瘤，也就是通过一定途径，如静脉注射、肌内注射或口服接受某种或几种含有特殊化学成分的药物以杀灭或抑制人体内的淋巴瘤细胞从而使淋巴瘤体积缩小或消失，淋巴瘤所致的临床症状缓解，延长病人生命，达到治疗的目的。

方案1（MOPP或COPP方案）：为经典方案，即氮芥（M）或环磷酰胺（C）+长春新碱（0）+甲基苄肼（P）+强的松（P）,在MOPP方案的基础上加入第五种药物，如加博莱霉素成B-MOPP方案；加VP-16成E-MOPP方案等，可提高5年生存率及完全缓解率。方