病例讨论获得血友病.pptVIP

主要作用于血液凝固过程的止血药单组份血凝酶氨甲环酸去氨加压素抑肽酶多组份血凝酶外源性止血内源性止血共同途径*需要Vk参与外源性补充VIII人凝血因子Ⅶ共使用284支0611月29日激素0411月27日血浆置换（新鲜冰冻血浆4500ml）0111月28日环磷酰胺、利妥昔单抗、人凝血因子Ⅶ0312月1日人凝血因子Ⅶ4mgq3h，12次后人凝血因子Ⅶ4mgq6h，无人凝血因子Ⅶ时凝血酶原复合物600uq6h；12月16日人凝血因子Ⅶ4mgq12h，凝血酶原复合物600uq12h05人凝血因子Ⅷ12瓶q12h02治疗STEP1STEP2STEP3STEP411月29日-12.4甲泼尼龙琥珀酸钠80mg1/日，每周减量20mg，后续缓慢减量，目前8mg1/日4-12.1560mgqd环磷酰胺0.4g2/周，共使用5周，后续0.4g1/周，两周，目前环磷酰胺0.2g2/周利妥昔单抗500mg1/周共六周治疗自发发生的自身免疫性疾病01既往凝血功能正常的患者体内产生针对自身凝血因子的特异性抗体发病率:1~4/1,000,000人.每年FVIII抗体最常见表现为严重出血死亡率高达22%（8－33%）0602030405获得性血友病发病年龄分布评估患者432例老年人常见平均年龄：~61岁年龄范围：5-93岁5–20岁：4% 21–40岁：15% 41–60岁：21% 61–80岁：50% 81岁：10%发病时的年龄（岁）发病机理多样，与多种疾病相关:自身免疫性疾病妊娠恶性疾病（肿瘤）其它：糖尿病、肝炎、皮肤病、反复输血等与某些药物治疗相关：青霉素、干扰素、磺胺类药物等抗体出现可能是肿瘤或自身免疫性疾病的首发症状 ~50%的患者原因不明该患者有肿瘤、手术病史，直接诱发因素相关疾病*血管造影行动脉栓塞效果差**右侧桡动脉有创监测导管后，压迫一小时后仍出血不止。**环磷酰胺1.0mg/kg0.8g**ITC-AcquiredHaemophilia**ITC-AcquiredHaemophilia*双峰分布：年轻以女性为主，多见于产后出血、自身免疫病，年老以男性为多，常见于肿瘤*ITC-AcquiredHaemophilia**ITC-AcquiredHaemophilia**ITC-AcquiredHaemophilia**ITC-AcquiredHaemophilia**ITC-AcquiredHaemophilia**ITC-AcquiredHaemophilia**ITC-AcquiredHaemophilia*病例讨论——

获得性血友病解放军总医院第一附属医院王心慧12病历简介获得性血友病简要病史一般情况 患者男性，58岁入院日期 2014-10-21主诉 上腹部胀痛不适半月余既往史 1年前体检发现腹腔内囊性占位性病变未行特殊处理，否认高血压、糖尿病等病史，自述磺胺药物过敏病例特点一般特点 中年男性，慢性起病，进行性加重诱因 饱餐主要表现 上腹部持续胀痛，阵发性加剧，无放射痛 伴恶心，呕吐物为胃内容物就医过程 北京医院，北京肿瘤医院，中日友好医院 对症处理后症状缓解不明显入院查体 T36.7℃P86次/分R18次/分BP121/78mmHg身高172cm体重60kgBMI20.28kg/㎡上腹膨隆，见胃肠型，蠕动波不明显，腹肌软，上腹压痛，无反跳痛3胃潴留21十二指肠恶性肿瘤？高位不全性肠梗阻54慢性浅表性胃炎双肾囊肿初步诊断诊疗经过入院后给予胃肠减压、洗胃，灌肠，补液对症处理两次手术10-27 胰十二指肠切除术，历时11h40m 术中 出血约1000ml 输入红细胞4u、血浆600ml 术后 累计间断输入红细胞33u、血浆4000ml11-18 腹腔大量出血，DSA效果差，HR140bpm，Hb76g/L11-19-0:00 急诊剖腹探查 术中 岀血约