急性炎性脱髓鞘性.pptVIP

2001年GBS的国际诊断标准。1、亚急性进展的软瘫2、发病时双侧同时受累，且有强烈对称趋势3、腱反射减低且通常完全消失4、排除可能引起迅速进展型软瘫的其他疾病5、存在感觉障碍6、整个病程未出现感觉障碍7、无力从眼外肌开始8、存在共济失调9、存在GQ1b抗体无力始发于面肌吞咽肌或舌肌。脱髓鞘改变的电生理学标准脱髓鞘改变病理学标准轴索变性的电生理学标准轴索变性的病理学标准其中1~4条为基本标准各亚型的诊断标准运动—感觉型：1~4+5纯运动型：1~5+6MFS：1~4+7~8、9球变异型：1~4+10无力从球部肌肉开始，然后累及肢体。恢复慢。脱髓鞘型：1~4+11原发轴索型：1~4+141感觉型：少见，感觉症状，对称性感觉丧失，肌力正常，腱反射消失，进展慢，与CIDP鉴别2全自主神经功能不全变异型（急性）3复发型3%,一般少于2次，可以数周，常因感染或手术后复发。应对诊断提出疑问的要点：①明显而持久的不对称性瘫痪。②持久的膀胱、直肠功能障碍。③起病时有膀胱、直肠功能障碍。④脑脊液单核细胞＞50×106L。⑤脑脊液中出现多形核白细胞。⑥有明确的感觉障碍水平。否定GBS诊断的要点。（1）有近期滥用六碳类物质史（如挥发性溶齐，n-已烷和甲基n-丁基酮），包括喷漆或成瘾性粘胶吸入。（2）有卟啉代谢异常，提示急性发作性卟啉病。（3）近期有白喉感染史。（4）有符合铅中毒性周围神经病的临床特征（上肢无和伴腕下垂，可以不对称），以及有铅中毒的证据。（5）单纯感觉异常综合征。（6）有肯定的偶可与GBS混淆的其他疾病，如灰髓炎、肉毒中毒，癔症性瘫痪或中毒性周围神经病等。十一鉴别诊断PART1主要与引起四肢瘫痪的疾病鉴别，如周期性麻痹，急性脊髓炎，脊髓灰质炎，肉毒中毒，血朴啉病以及急性农药（有机磷）及其他原因引起的多神经病急，数以小时计项目AIDP急性脊髓炎起病形式较急，数以天计运动障碍下运动神经元性急性期为下运动神经元性感觉障碍可无或呈周围神经性分布传导束性分布颅神经受累常见罕见两便障碍无或罕见早期出现脑脊液蛋白细胞分离细胞、蛋白均正常或轻度升高急性炎性脱髓鞘性多发性

神经病

AcuteInflammatorydemyelinatingpolyneuropathies(A1DP)A1DP又称急性感染性多发性神经根神经炎、急性炎性多发性神经病、吉兰-巴雷综合症（GBS），是一种原因不清的引起急性或亚急性瘫痪的疾病，以周围神经脱髓鞘及血管周围炎症反应为病理特点的自身免疫病。因近年来发现了不少急性轴索变性病例，所以GBS这一术语似更合适。01040203简史：1859年法国Landry?O?报道为“急性上升性麻痹”1892年美国OslerW具体描述了该病1916年????Guillain,Barre,Strohl报道了2例伴有腱反射丧失的急性瘫痪士兵，强调了脑脊液表现及病理，被后人称之Landry-Guillain-Barre–Strohlsyndrome急性迟缓性麻痹的最常见病因，常见的周围神经病，年发病率为0.6~4/10万人，可发生于任何年龄，男性略高于女性。美国及欧洲发病高峰在50~74岁。我国以儿童及青壮年为多见，10~30岁居多。多数报道无季节倾向，但在我国石家庄地区的农村，多在夏秋季节有数年一次的流行。90年代三大研究热点：分子模拟机制，临床亚型，治疗。四、病因目前基本肯定与免疫密切相关。病前感染因子：因多数病人（60%）是在某种类型的感染性疾病后发生的。故怀疑本病和病毒感染后自身免疫反应有关，最常见于感冒或腹泻后，前驱感染因子或致病因素：CMV,EBV,HIV,疱疹病毒等.空肠弯曲菌、支原体等感染，疫苗、药物（神经节苷脂）及手术也可诱发。90年代C.jejuni报道较多，且认为其与较重的轴索性病例有关。分子模拟学说认为：AIDP的发病是由于病原体（如乙肝病毒）的某些组分脂多糖与周围神经组分GM分子结构相似，机体免疫系统发生错误识别，产生自身免疫性T细胞及GM抗体，攻击周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经脱髓鞘。病变部位：涉及运动和感觉的神经根、后根神经节、周围神经和颅神经。以前根、神经干及神经丛的改变最明显。也可累及脊膜脑膜及中枢神经和植物神经组织学特点早期：神经根或神经纤维充血水肿。中期：周围神经局限的节段性脱髓鞘，伴炎性的细胞反应。临床进展后期：炎症消退，主要为髓鞘再生，一般无轴索改变，但严重病例可发生轴索变性或前角细胞逆行性退变，肌肉可呈失神经