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弥漫性肺间质疾病诊疗常规

[病史采集]

1．既往服药史及粉尘、有害气体接触职业史。

2．有无其它胶原-血管性疾病的表现。

3．症状：

(1)进行性加重的气急；

(2)干咳、胸痛；

(3)晚期常有呼吸衰竭表现。

[物理检查]

1．全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压、体位，全身

系统检查。

2．专科检查：

(1)胸廓呼吸运动度减弱；

(2)两肺可闻细湿罗音或捻发音；

(3)可出现杵状指（趾）及唇绀。

[辅助检查]

1．实验室检查：血、小便、大便常规、血沉、肝肾功

能、风湿病方面的免疫检查。

2．胸部影像学检查：

(1)胸X线片：早期可无异常。随病变进展可出现磨玻

璃状阴影，网状阴影，晚期呈蜂窝状肺。

(2)肺CT：CT尤其是高分辨薄层扫描（HRCT）能在普

通Ｘ线胸片尚未出现异常前即可帮助诊断，而且对鉴别不

同间质疾病具意义。

3．支气管肺泡灌洗（BAL）：特发性肺纤维化回收液细

胞总数增高，中性粒细胞比例增加。

4．肺功能检查：早期肺功能可正常，随病变进展可出

现弥散功能减退，并出现用力肺活量（FVC）、肺总量（TLC）

下降，出现限制性通气功能障碍。

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5．镓同位素肺扫描：可全面评价肺泡病变的范围、程

度和疗效，但特异性差。

6．肺活检：是弥漫性间质性肺病较为可靠的诊断依据。

(1)经支气管镜肺活检（TBLB）；

(2)肺穿刺活检；

(3)开胸肺活检：因取材满意，结果可靠，故国外对

此较为推崇，但国内此项工作开展极少。经胸腔镜肺组织

活检手术，具有创伤小，合并症轻的优点。

[诊断要点]

1．既往服药史及粉尘、有害气体接触职业史。

2．肺部听诊：呼吸浅速，两肺底Velcro罗音（音调

高、细小、浅表是其特征）。

3．Ｘ线胸片：早期病变呈磨沙玻璃状，典型改变为线

条状，细结节样或结节网状阴影，病变多在肺底部，晚期可

呈现小的蜂窝状阴影。

4．CT表现：小叶间隔增厚、不规则线状阴影、结节状

囊状影等。

5．肺功能:

(1)弥散功能减退是肺功能最早期的改变。

(2)限制性通气功能障碍。

6．支气管肺泡灌洗：效应细胞总数可达正常的2～3倍。

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7．放射性核素扫描：用镓核素技术检查，镓聚集于

慢性炎性组织，可全面评价肺泡病变的范围和程度，敏感性

可达90％。

8．肺活检：由于影像学以及实验室技术的发展，综合

分析病史，体查及实验室资料可使一些间质性肺病建立诊断

而不需肺活检，但对于诊断不明者仍需肺活检确诊。

[鉴别诊断]

1．血行播散型肺结核；

2．肺泡细胞癌。

[治疗原则]

1．病因已明的间质性肺病：去除病因或脱离接触。

2．病因未明的间质性肺病：目前尚无理想的治疗方法。

3．肾上腺皮质激素是常用药物，对防止病变进一步发

展以及纤维化形成有一定作用，但疗效因而异。一般用强的

松30～60mg/日，维持4～8周，然后每隔1～2周减少5mg，

如有效，15mg/日维持6～12个月，再进一步减量、停用。

对不能耐受激素治疗或激素治疗无效者，可使用免疫抑制剂

如环磷酰胺等。

4．防治并发症（肺部感染、呼吸衰竭、心力衰竭等）。

[疗效标准]

本组疾病因具体疾病不同而异。

[出院标准]

病情相对稳定，并发症纠正者可出院。