贝前用于肺动脉高压.pptVIP

ALPHABET研究凯那改善PAH患者运动功能ALPHABET研究（肺动脉高压和贝前列素钠欧洲试验）：随机双盲对照,130名PAH患者，随机分为贝前组(80μg，qid)和安慰剂组,治疗12周。主要终点为6分钟步行距离P=0.036(N=63)(N=67)纳入患者中包括原发性（PPH）和继发性（APH）,贝前有效降低伯格呼吸困难指数，显著优于对照组（P=0.009）P=0.009P=0.0130.4-0.6-0.7-0.40.80ALPHABET研究贝前有效改善呼吸困难贝前对原发性PAH

显示生存获益（贝前组）生存概率一项回顾性研究纳入58例原发性PAH患者,贝前显示生存获益：贝前组和常规组的1、2、3年生存率分别为96、86和76%VS77、47和44%多因素回归分析显示：

未用贝前是原发性PAH死亡风险因素58例原发PAH患者的回顾性分析显示：未用贝前增加死亡风险4.649倍贝前有效改善继发性PAH血流动力学43例慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）患者随机分为贝前组（自80μg/d递增至360μg/d）和对照组，随访2-4年。贝前显著降低肺动脉压力（PAP）、肺总阻力（TPR）贝前显著改善继发性PAH心功能43例CTEPH患者随机分为贝前组（自80μg/d递增至360μg/d）和对照组，随访2-4年。贝前显著改善心功能分级（50%患者改善，45%患者无变化），显著优于对照组贝前提高继发性PAH患者生存率43例CTEPH患者随机分为贝前组和对照组，随访2-4年。对照组有16人死于心肺相关疾病，贝前组仅有3人死于心肺相关疾病。贝前组的1年、3年和5年存活率分别为100%、85%和76%，对照组分别为87%、60%和46%。单变量分析显示：未用贝前是

继发性PAH患者死亡风险因素单变量分析显示：年龄、心率、肺血管总阻力和未用贝前是死亡相对风险因素（风险比为3.67倍）贝前对原发或继发性PAH均有临床获益贝前改善WHO功能分级*:与基线相比P0.05**:与基线相比P0.05贝前显著提高运动耐量纳入16例PAH患者（8例CTEPH8例先天性PAH）,以最大剂量治疗3月，随访6个月。贝前对两组均有临床获益，且两组间获益无显著性差异贝前对原发或继发性PAH均有临床获益:与基线相比P0.05**:与基线相比P0.05纳入16例PAH患者（8例CTEPH8例先天性PAH）,以最大剂量治疗3月，随访6个月。贝前对两组均有临床获益，且两组间获益无显著性差异贝前对中重度

PAH具临床获益对不同类型中重度PAH患者（NYHA分级III到IV级），临床研究显示，贝前可降低肺动脉压力和肺血管阻力，提高心输出量，改善运动耐量和心功能”内皮素前列环素磷酸二酯酶5-抑制剂联合治疗会不会取得更满意的疗效？动物试验证实贝前列素钠与

西地那非联合治疗的优越性联合治疗更显著降低右心室／体重（RV／BW）与右心室／体重+室间隔（RV／BW+S）右心室／体重右心室／体重+室间隔联合治疗优于各自单药治疗AmJRespirCritCareMedVol169.pp34–38,200430%100%各个组6周后的存活率分析90%80%联合治疗组改善患者血流动力学，

且该作用更持久贝前列素+西地那非联合治疗组平均肺动脉压、肺血管阻力显著降低平均肺动脉压肺血管阻力贝前安全性良好EzequielBM,etal,Drugs,2002;62(1):107-1337515例患者应用贝前，不良反应总体发生率仅为4.9%。血管扩张（头痛、潮红）和胃肠道反应最为常见，每种不良反应发生率不超过1.2%。症状轻微可逆不良反应发生率（%）7515例9%凡瑞克?（安立生坦）——

高选择性内皮素受体拮抗剂凡瑞克?适用于治疗WHO功能分级为Ⅱ级或Ⅲ级的肺动脉高压患者凡瑞克?（安立生坦）的作用机制Volibris(ambrisentan).SummaryofProductCharacteristics.2008GreeneS,NunleyK,WeberS,etal.Chest2006;47:936–191内皮素受体（ETA和ETB）是PAH治疗的重要靶点。安立生坦对ETB亲和力很低，从而保留了ETB介导的血管扩张剂一氧化氮和前列环素的生成。安立生坦是ETA高选择性拮抗剂，通过阻断ET-1的活化，减少参与PAH发病的血管收缩和潜在的平滑肌细胞增殖，进而增加肺动脉血流量。肺高压类型分布DatafromShanghaiPulmon