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胸部X线检查:右心房、室增大为主,导阻滞超声心动图:房间膈回声中断,右房收缩肺动脉突出,“肺门舞蹈”,心电图:电轴右偏和不完全性右束支传期见左房分流来的五彩相间血流束右心导管:右心房血氧含量高于上、下腔静脉辅助检查治疗要点缺损较大宜4~6岁可做房间隔修补术;亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置、蚌状伞或蘑菇伞关闭缺损动脉导管未闭(PDA)
patentductusarteriosusPDA约占先天性心脏病发病总数的15%~20%,女性较多见。动脉导管于生后10~15小时在功能上关闭,多数婴儿于生后3个月左右解剖上完全关闭。持续开放并出现左向右分流者即为动脉导管未闭分型管型窗型漏斗型左室大肺血量多左房大二尖瓣相对窄动脉导管未闭血液动力学示意图主动脉扩大动脉导管未闭右房右室周围动脉压大体循环血量少肺动脉扩大症状:01肺动脉压力超过主动脉时,产生右向左分流,造成差异性青紫04导管口细者可无症状,仅查体时发现心脏杂音;02导管粗者分流量大,可有气急、咳嗽、乏力、多汗、心悸、声嘶等。03临床表现周围血管征(毛细血管搏动、水冲脉、脉压大、股动脉枪击音)。P2亢进有时分裂。胸骨左缘2~3肋间有连续性机器样杂音,向颈、背部传导。肺动脉高压或心衰时,主、肺动脉压力差小,仅有sm;胸骨左缘2~3肋间有连续性震颤,以SM为主心前区隆起体征临床表现ABC亚急性细菌性心内膜炎充血性心力衰(分流量大者)反复呼吸道感染、支气管肺炎并发症胸部X线:左心室、房增大,肺动脉段突出,01肺野充血,主动脉弓增大;02心电图:左心室、房增大03超声心动图:主肺动脉和降主动脉有交通,主04肺动脉见降主动脉分流来的五彩相间血05流束06心导管检查:肺动脉血氧含量高于右心室07辅助检查消炎痛(生后一周内)01外科治疗:导管切断缝合术或单纯导管结扎术,非开胸法治疗(微型弹簧伞堵塞动脉导管)02治疗要点是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病,其发病率占先天性心脏病的10%--15%。法洛四联征
tetralogyoffallot由四种畸形组成:01肺动脉狭窄(最重要)02室间隔缺损03主动脉骑跨04右心室肥大05病理生理改变法洛四联征血液动力学变化图肺动脉瓣窄肺血量少左房左室主动脉骑跨室间隔缺损右室肥厚右房大腔静脉全身青紫1青紫主要表现,严重程度及出现早晚与肺动脉狭窄程度成正比。生后3~6个月渐明显。2蹲踞状态婴儿期取胸膝卧位。年长儿每于行走活动因气急主动下蹲片刻再行走(右向左分流减少,缺氧症状暂时缓解)3缺氧发作2岁以下,常在吃奶、大便、哭闹时发生。(肺动脉漏斗部肌肉痉挛,一时性肺动脉梗阻,脑缺氧加重所致)4杵状指(趾)临床表现2018体征012019生长发育迟缓022020心前区隆起032021胸骨左缘2~4肋间2~3级喷射性杂音042022P2减弱或消失05临床表现*先天性心脏病202X儿科教研室本讲主要内容先天性心脏病房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症心脏的胚胎发育心脏的发育从胚胎第三周开始至第八周完成。第四周开始有血液运行,第五周心房间隔形成,第八周心室中隔形成,则成为四个腔的心脏。在此期间如受某种因素影响,则产生先天性心血管畸形。母孕前3个月是关键期010203胎儿血液循环和出生后的改变胎盘是胎儿营养和气体交换的场所。脐静脉是唯一动脉血(运送营养及氧)?卵圆孔、动脉导管开放是胎儿循环主要特点体循环为主、肺循环极少。左、右心室均向全身供血,右心压力占优。脐带结扎、胎血循环停止呼吸(肺循环)建立,右心阻力下降,左心房血流量增多,压力增高。卵圆孔关闭(5—7月解剖上关闭);动脉导管24h功能关闭,6月至一年以内解剖关闭。左心压力占优。胎儿循环的特点生后循环的改变小儿心脏体积相对比成人大,小儿心脏的位置随年龄而改变,<2岁幼儿呈横位,心尖搏动L4、锁中线以外心脏大小和位置:>7岁心尖搏动L5、锁中线以内0.5~1cm3~7岁逐渐转为斜位,心尖搏动L5、锁中线处小儿心血管的解剖特点小儿心血管的解剖特点2、心率:新陈代谢旺盛,交感神经兴奋性高,心率快。新生儿12
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