快速进展的痴呆诊治进展.pptVIP

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第二次MRI第三次MRI2给予强化抗免疫治疗3甲泼尼龙冲击治疗,病灶仍进展1狼疮性脑病(狼疮性血管炎)6羟氯喹200mgbid5强的松60mg/d4环磷酰胺1.0g/月X6月Case3最后诊断定义-快速进展痴呆(RPD)快速进展型痴呆

诊治进展RPDsareratherrareandcanbedifficulttodiagnose.EstablishingthetimecoursethroughathoroughhistoryisacriticalfirststeptotheevaluationofanRPD.Itisimportanttoruleoutdeliriuminanyinitialevaluation.Thefirstsymptomsofadementiacanhelpwithdiagnosis.致死性疾病:CJD逐渐进展疾病:神经退行性疾病可治可逆疾病:自身免疫性疾病、中枢感染、肿瘤010203RPD分类RPD:overviewof13yearsatUSMajordiagnosticcategoriesofpatientswithrapidlyprogressivedementia(RPD)referredto,versusevaluatedat,theUniversityofCalifornia,SanFrancisco(UCSF)rapidlyprogressivedementiaprogramover13years鉴别诊断Wernickeencephalopathy高血压病脑病导致亚急性间脑血管性脑病鉴别诊断脑淀粉样血管相关性脑病鉴别诊断硬脑膜动静脉瘘鉴别诊断欧洲三级中心RPD病因CausesofRapidlyProgressiveDementiainTwoEuropeanTertiaryCareHospitals三个转诊中心RPD中非CJD疾病

DiagnosticBreakdownofNon–Jakob-CreutzfeldtDiseaseRapidlyProgressiveDementiaReferralstoThreeJakob-CreutzfeldtDiseaseReferralCentersRPD鉴别诊断

PartialDifferentialDiagnosisforRapidlyProgressiveDementias

byEtiologicCategoryRPD鉴别诊断

PartialDifferentialDiagnosisforRapidlyProgressiveDementias

byEtiologicCategoryToxic-Metabolic中毒代谢性疾病RPD鉴别诊断Toxic-Metabolic中毒代谢性疾病RPD鉴别诊断Autoimmune自身免疫系统肌病RPD鉴别诊断Metastases/NeoplasmRelatedRPD鉴别诊断Iatrogenic医源性RPD鉴别诊断Medicationtoxicity(eg,lithium,methotrexate,chemotherapy)药物中毒(如锂、甲氨蝶呤、化疗药物)Illicitdruguse违禁药物使用NeurodegenerativeRPD鉴别诊断**快速进展型痴呆

的诊治Case1:痴呆精神错乱1月简明精神状态检查表:22分,提示患者认知功能轻度受损,患者定向能力、记忆能力、结构组织能力均有受损表现。蒙特利尔认知评估量表:19分,提示患者认知功能轻度受损,患者视空间与执行功能、记忆、抽象、定向有受损表现。入院诊断:记忆力减退:阿尔茨海默病?脑血管意外?癫痫?脑炎?高血压病糖尿病认知功能检查MRIMRIEEG012015-12-1:自身免疫脑炎全套02血清:抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体IgG++1:3203脑脊液:抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体IgG+1:1004复查:2016-1-25自身免疫脑炎全套05血清:抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体IgG++1:1006脑脊液:抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体IgG+1:1自身免疫脑炎抗体检查自身免疫性脑炎(抗LGI-1脑

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