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儿童溶血性贫血

一、概念溶血（hemomysis）：是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血。溶血性贫血：当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血(hemolyticanemia,HA)。

二、分类（一）按发病和病情分1.急性溶血2.慢性溶血

临床表现急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。1.寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至休克。2.黄疸3.贫血

临床表现慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，症状较轻。1.三大特征：贫血、黄疸、脾大。2.可并发胆石症、肝功能损害。3.再生障碍性危象。

再生障碍性危象在慢性溶血过程中，由于某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象。

二、分类（二）按溶血部位分1.血管内溶血2.血管外溶血3.原位溶血

临床表现血管内溶血见于血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。此时红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引症状，起病较急，常有全身症状，如腰背疼痛、血红蛋白尿、血红蛋白血症，慢性者可见有含铁血黄素尿。

临床表现血管外溶血即由单核－吞噬细胞系统，主要是脾破坏红细胞。见于遗球症、温抗体自免溶贫等。起病比较慢，可引起脾大、血清游离胆红素增多，多无血红蛋白尿。

临床表现原位溶血是骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已经在骨髓内破坏，称为原位溶血，也叫无效性红细胞生成。其本质也是一种血管外溶血，严重时可伴有黄疸。常见于巨幼细胞贫血和骨髓增生异常综合征。

二、分类（三）按病因和发病机制分1.红细胞内在缺陷?红细胞膜缺陷?红细胞酶缺陷?珠蛋白异常

二、分类红细胞膜缺陷?遗传性球形红细胞增多症?遗传性椭圆形红细胞增多症?遗传性口形红细胞增多症??－脂蛋白缺乏症（棘状红细胞增多症）

二、分类红细胞酶缺乏?葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症?丙酮酸激酶缺乏症?磷酸葡萄糖异构酶缺乏症?磷酸果糖激酶缺乏症?磷酸丙糖异构酶缺乏症?已糖激酶缺乏症?磷酸甘油酸激酶缺乏症

二、分类珠蛋白异常肽链合成量的异常：海洋性贫血肽链质的异常：异常血红蛋白病

二、分类（三）按病因和发病机制分2.红细胞外部因素异常?免疫性因素?非免疫性因素物理和创伤性因素生物因素化学因素其他

二、分类免疫性?自身免疫性溶血性贫血?免疫性药物性溶血性贫血?血型不合输血?新生儿溶血病

二、分类物理和创伤性因素?人工心脏瓣膜?行军性血红蛋白尿症?大面积烧伤

二、分类生物化学因素?蛇毒、疟疾?化学毒物苯类、砷和铅等?药物磺胺类

二、分类微血管病性溶血性贫血?溶血尿毒症综合征?血栓性血小板减少性紫癜?弥散性血管内凝血

二、分类感染因素?原虫感染?细菌感染

二、分类获得性膜缺陷?阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）

三、临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。

三、临床表现急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。1.寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至休克。2.黄疸3.贫血

三、临床表现慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，症状较轻。1.特征：贫血、黄疸、脾大。2.可并发胆石症、肝功能损害。3.再生障碍性危象。

四、实验室检查（一）确定是否为溶贫RBC破坏增加的检查RBC代偿增生的检查RBC寿命缩短的检查

四、实验室检查RBC破坏增加的检查1.胆红素代谢（间接胆红素↑）2.尿分析（尿胆原↑）3.血清结合珠蛋白（↓）4.血清游离血红蛋白（↑）

四、实验室检查RBC破坏增加的检查5.尿血红蛋白or含铁血黄素（＋）6.乳酸脱氢酶（↑）7.外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）

四、实验室检查RBC代偿增生的检查1.网织红细胞计数（↑）2.外周血涂片（大小不均，有核红细胞）3.骨髓检查（幼红细胞增生）4.红细胞肌酸（↑）

四、实验室检查提示RBC寿命缩短的检查RBC寿命测定＜15d（正常半衰期25~32d）溶血最可靠的指标

四、实验室检查（二）确定溶贫的原因RBC膜缺陷的检查RBC酶缺陷的检查珠蛋白合成异常的检查免疫性溶血的检查

四、实验室检查RBC膜缺陷的检查红细胞渗透脆性试验酸溶血试验（Ham）蔗糖水溶血试验

四、实验室检查红细胞酶缺陷的检查自身溶血试验及其纠正试验变性珠蛋白小体生成试验高铁血红蛋白还原试验酶活性测定

四、实验室检查珠蛋白生成异常的检查Hb电泳HbF测定HbH包涵体试验异丙醇试验

四、实验室检查免疫性溶血的检查抗人球蛋白试验(Coombs试验)

五、诊断根据临床表现，实验室检查结果确定是否为溶血性贫血，再选用针对各种溶贫的特殊检查，确定溶血的性质和类型。

六、治疗去除病因，治疗原发病终止溶血纠正贫血脾切