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三、分类急性非淋巴细胞白血病的FAB分类法:M0~M7,M0急性髓细胞性白血病微分化型M1急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞白血病部分分化型M3急性早幼粒细胞白血病M4急性粒-单核细胞白血病M5急性单核细胞白血病M6急性红白血病M7急性巨核细胞白血病。病毒:已证实C型RNA肿瘤病毒与人类白血病有关人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ可引起成人T细胞白血病化学因素:多种化学物质及药物可诱发白血病射线:射线引起染色体断裂、重组,致基因突变;遗传因素:某些遗传性疾病患者白血病发病率较正常人群高2341四、病因及发病机制PARTONE已形成的瘤细胞株不断增殖五、急性白血病(acuteleukemia).临床表现:贫血、出血、发热和感染、各器官浸润。(一)急性白血病-临床表现发热:常见症状,程度不等,热型不定。出血:任何部位,颅内出血常为致死原因。贫血:多首发,进行性加重。器官和组织浸润肝、脾、淋巴结肿大:轻、中度大,肝脾表面光滑,偶轻度触痛;淋巴结无压痛,急淋多见。骨、关节:胸骨下端局部压痛,骨痛和四肢关节疼痛,儿童多见。皮肤及粘膜:牙龈增生、肿胀,皮肤出现皮下结节、多形红斑等。中枢神经系统白血病(CNS-L):头痛、头晕、甚至昏迷,但不发热。其他部位:眼、睾丸(一)急性白血病-临床表现白细胞:多增高(原始和早幼细胞)在(20~50)X109/L、正常或减少(无原始细胞)ACBRBC、Hb:减少,正细胞正色素性贫血,成熟红细胞正常。血小板:早期轻度少,晚期明显少。血象:(二)实验室及其他检查(二)实验室及其他检查骨髓象:确诊白血病及其类型的重要依据。增生活跃或明显活跃,有核细胞显著增生,主要是白血病原始细胞,多>30%,正常的幼红细胞和巨核细胞减少。细胞化学染色:组织化学染色区分白血病(急淋、急粒及急单白血病)的原始细胞免疫学检查:区别急淋与急非淋白血病及T细胞与B细胞白血病其他:CNS-L时,脑脊液压力增高,白细胞计数增多,蛋白质增多,葡萄糖定量减少;涂片可找到白血病细胞。(二)实验室及其他检查急性粒细胞性白血病急性早幼粒细胞性白血病急性单核细胞性白血病临床表现:出血、发热、贫血、骨痛等实验室及其他检查:血象:白细胞计数增多骨髓象:骨髓增生活跃主要为原始和幼稚细胞等化验检查(三)诊断要点治疗原则:加强支持治疗,恰当选择化疗和骨髓移植,防治髓外白血病及其他并发症,提高缓解率,延长生存期,争取治愈。支持治疗;化学药物治疗;中枢神经系统白血病的防治;骨髓或造血干细胞的移植。(四)治疗要点防治感染:加强消毒隔离,选用有效抗生素;01纠正贫血:最有效的方法,严重贫血可输注浓缩红细胞或全血。控制出血:血小板过低者输注浓缩血小板悬液是最有效的方法。预防尿酸性肾病:多饮水、碱化尿液等;02支持治疗(四)治疗要点(四)治疗要点化学药物治疗(化疗):目前治疗的主要措施。化疗原则:早期、联合、充分、间歇;化疗过程:诱导缓解和巩固强化。诱导缓解:从化疗开始到完全缓解阶段。化疗目的是达到完全缓解并延长生存期。巩固强化:目的是消灭体内残存的白血病细胞,防止复发。延长缓解期和无病生存期01诱导缓解:方案据血象、骨髓象、身体状况、年龄、对药物的反应和毒性反应选择。03成人急淋:首选VLDP(长春新碱加柔红霉素、泼02儿童急淋:首选VP(长春新碱加泼尼松);04尼松和门冬酰胺酶)。急非淋:首选DA(柔红霉素和阿糖胞苷)05(四)治疗要点巩固强化:诱导缓解后体内仍有白血病细胞108-109,应实施巩固强化阶段4-6个疗程后进入维持阶段。01急淋:诱导缓解2~4疗程后强化治疗1次/月,总疗程3~4年,间歇期(巯嘌呤和甲氨蝶呤交替口服02急非淋:诱导缓解后巩固4~6疗程,或用中剂量阿糖胞苷为主的强化治疗,1次/月,1~2年03(四)治疗要点STEP1STEP2中枢神经系统白血病的防治:缓解后鞘内注射甲氨蝶岭l0mg+地塞米松5mg,2次/周,共3周,同时作头颅和脊髓放射治疗。骨髓或外周血干细胞移植:第一次完全缓解时进行(除儿童急淋,小于50岁)。(四)治疗要点概述:分类:按细胞类型分三型慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞白血病慢性单核细胞白血病我国以慢性粒细胞白血病多见。六、慢性白血病特点:01起源于多能干细胞。02粒细胞显著增多且不成熟,脾大明显,病程较缓慢,大多因急变死亡,中年最多见。03(二)慢性粒细胞白血病(二)
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