低血糖的诊断鉴别诊断.pptxVIP

低血糖症的诊断与鉴别诊断江油第二人民医院

低血糖症概述定义：指血糖浓度低于正常低限所引起的相应症状与体征这一生理或病理状况。诊断标准：足月儿生后3d内1.7mmol/L；3d后2.2mmol/LSGA早产儿生后3d内1.1mmol/L；3d后2.2mmol/L目前认为上述低血糖诊断界限值偏低，多主张采用不论胎龄和日龄，2.2mmol/L，诊断低血糖症，2.6mmol/L为临床需要处理的界限值。

低血糖概念低血糖症：血糖低，有症状；低血糖：血糖低，有或无症状；低血糖反应：血糖低或不低，有症状。

正常血糖调节正常血糖波动范围：空腹餐后升血糖的因素：糖摄入、糖原分解、糖异生激素：肾上腺素、胰高糖素、生长激素、糖皮质激素、甲状腺激素降血糖因素：糖分解、糖原合成、糖转换激素：胰岛素糖代谢的重要器官：中枢神经系统、内分泌腺、肝脏、胃肠、肾脏

内源性胰岛素分泌过多胰岛β细胞疾病（胰岛素瘤和增生）胰岛素分泌过多：促胰岛素分泌剂如磺脲类、苯甲酸类衍生物所致自身免疫性低血糖：胰岛素抗体、胰岛素受体抗体等异位胰岛素分泌低血糖的分类-空腹低血糖

低血糖的分类-空腹低血糖药物性外源性胰岛素、磺酰脲类及饮酒、水杨酸盐、奎宁、喷他脒、氟哌啶醇等重症疾病肝衰竭、心力衰竭、肾衰竭、脓毒血症、营养不良

胰岛素拮抗激素缺乏(如：垂体前叶功能减退、甲状腺功能减退症、慢性肾上腺皮质功能减退等)胰高血糖素、生长激素、皮质醇及肾上腺单一或多种激素缺乏胰外肿瘤低血糖的分类-空腹低血糖

低血糖的分类-反应性低血糖症糖类代谢酶的先天缺乏：遗传性果糖不耐受、半乳糖血症、糖原累积病滋养性低血糖症（倾倒综合征）肠外营养（静脉高营养）治疗功能性低血糖症（多见于情绪不稳定、神经质）2型糖尿病早期出现的进餐后期低血糖症

血糖水平及生理应答水平

交感神经过度兴奋病理生理和临床表现出汗、颤抖心悸、焦虑饥饿、流涎软弱无力面色苍白心率加快四肢冰凉收缩压轻度升高脑功能障碍初期：精神不集中、思维语言迟钝、头晕、嗜睡、视物不清、步态不稳，可有幻觉、躁动、易怒皮层下受抑制：骚动不安、强直性惊厥、锥体束征阳性波及延脑：昏迷

诊断与鉴别诊断低血糖不是一种独立的疾病，而是由多种原因引起的血糖浓度过低综合征。先天性高胰岛素血症是婴幼儿及儿童期持续、反复低血糖的原因，低血糖也常见于糖代谢异常和脂肪酸氧化异常患者的合并症，最常见的为糖原累积病，半乳糖血症，果糖不耐受，部分有机酸血症，脂肪酸氧化异常也常并发。

是否是低血糖—定性诊断Whipple三联征：低血糖症状血糖2.2mmol/L进餐或静脉注射葡萄糖症状缓解长期低血糖or临时低血糖低血糖的病因、部位—定位诊断诊断与鉴别诊断

诊断与鉴别诊断有无酸中毒？→乳酸?→酮体?→游离脂肪酸?激素调节?糖代谢?脂肪组织?肉碱缺乏？

诊断与鉴别诊断肝酶缺乏：如葡萄糖-6-磷酸酶，果糖-1，,6二磷酸酶，丙酮酸羧化酶，糖原合成酶等缺乏，使肝糖输出减少。脂肪酸氧化缺陷：肉碱缺乏和遗传性生酮缺陷（3-羟-3-甲基戊二酰CoA裂解酶缺乏）导致低血糖症。酮症低血糖症：反复发作的饥饿性低血糖伴血浆FFA水平和血酮水平升高，血乳酸水平一般正常，血浆丙氨酸水平偏低。

诊断与鉴别诊断先天性高胰岛素血症是一种遗传性离子通道病，是婴幼儿及儿童期持续、反复低血糖的最常见原因，其特点为胰岛素不适当的过度分泌。迄今已明确了4种遗传学类型：ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症谷氨酸脱氢酶型高胰岛素血症(GDH-HI)葡萄糖激酶(GCK)型高胰岛素血症()短链3-羟氨基-CoA脱氢酶(SCHAD)型高胰岛素血症

先天性高胰岛素血症由于本病反复低血糖发生，可导致不可逆的中枢神经系统损伤。诊断：新生儿或小婴儿有低血糖发作有绝对的或相对的持续高胰岛素血症：低血糖时空腹胰岛素10U/L；血糖，血胰岛素5U/L；血胰岛素/血葡萄糖0.3；注射胰高血糖素1mg后0.5h，血胰岛素80U/L低血糖时无酮症静脉注射葡萄糖需要10mg/(kg.min)才能维持血糖在正常范围影像学检查无异常发现

先天性高胰岛素血症一般治疗：口服或输注葡萄糖，对于谷氨酸脱氢酶型(GHD)高胰岛素血症，限制食物蛋白含量，尤其是限制亮氨酸含量200mg/餐，可以有效避免低血糖发生。药物治疗：二氮嗪—钾通道开放剂，半衰期长，至少5天后进行疗效评价。GHD基因和GK基因突变导致的GHI对二氮嗪治疗反应良好，但ABCC8/KCNJI1基因突变导致的对二氮嗪无效。奥曲肽—对二氮嗪治疗无效的KKFP-HI患者，可用奥曲肽进一步治疗。奥曲肽是生长抑素的类似物，是胰岛素释放的潜在抑制剂。胰升糖素外科治疗

添加标题添加标题添加标题添加标题添加标题添加标题预后本病的预后取决于患儿所患高胰岛