慢性粒白血病.ppt

单击此处可添加副标题疗效标准血液学全血计数及白细胞分类正常，无髓外浸润；细胞遗传学完全细胞遗传学缓解：没有ph阳性细胞;??主要细胞遗传学缓解：Ph+细胞0-35%;部分细胞遗传学缓解：Ph+细胞1-34%;次要细胞遗传学缓解：Ph+细胞36-65%;微小细胞遗传学缓解:Ph+细胞66-95%;?分子学完全分子学缓解：BCR-ABL的RT-PCR阴性；主要分子学缓解：BCR-ABL的mRNA降低3个对数级；??慢性粒细胞白血病(Chronicmyelogenousleukemia,CML)医院血液科白血病分类白血病细胞成熟度自然病程ALCLANLLALLCMLCLLM1~M7L1~L3概述CML，又称慢性髓细胞性白血病，是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性骨髓增殖性疾病。临床特点是：病程缓慢，脾大甚至巨脾，周围血出现不同分化阶段的粒细胞且数量显著增多，在白血病细胞中有Ph染色体和BCR/ABL基因重排。添加标题CML占CL的95%以上，占成人白血病总数的40%，仅次于AML，ALL。添加标题各年龄均有发病，中年多见，病因不明，可能与Ph染色体和/或BCR/ABL基因重排有关。临床表现加速期六至十二月急变期三至六月单击此处添加正文。慢性期临床分期一至四年慢性期临床表现高代谢表现:乏力，低热。脾大甚至巨脾，1/2肝脏肿大。部分患者胸骨下段压痛。白细胞200G/L,出现白细胞淤滞症。CML巨脾二、加速期不明原因发热、贫血、出血加重或骨痛；脾脏进行性肿大；三、急变期202X为终末期，表现类似急性白血病；预后极差，数月内死亡；实验室检查单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。您的内容已经简明扼要，字字珠玑，但信息却千丝万缕、错综复杂，需要用更多的文字来表述；但请您尽可能提炼思想的精髓，否则容易造成观者的阅读压力，适得其反。正如我们都希望改变世界，希望给别人带去光明，但更多时候我们只需要播下一颗种子，自然有微风吹拂，雨露滋养。恰如其分地表达观点，往往事半功倍。当您的内容到达这个限度时，或许已经不纯粹作用于演示，极大可能运用于阅读领域；无论是传播观点、知识分享还是汇报工作，内容的详尽固然重要，但请一定注意信息框架的清晰，这样才能使内容层次分明，页面简洁易读。如果您的内容确实非常重要又难以精简，也请使用分段处理，对内容进行简单的梳理和提炼，这样会使逻辑框架相对清晰。慢性期：白细胞显著升高，WBC常20×109/L，多在50×109/L以上，部分可达100×109/L，甚至更高，分类以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，原始细胞10%，嗜酸、嗜碱粒细胞增多。PLT：多正常，部分增多。红细胞：早期多正常，晚期贫血。1、血象：骨髓象：骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞系为主，粒红比例增大，以中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞增多为主，原粒10%，嗜酸，嗜碱细胞增多；细胞大小不一，核浆发育不平衡，分裂象增加。红系相对减少。巨核细胞正常或增多，晚期减少。01NAP阳性率及积分明显减低；3、细胞化学染色：02髓系免疫标记如CD13，CD33等阳性；4、免疫学检验：03UA，LDH升高常见。5、血液生化：细胞遗传学和分子生物学检验：Ph染色体：t（9；22）（q34；q11），阳性率90-95%；部分Ph染色体阴性的患者，BCR/ABL融合基因（+）。加速期：急变期：诊断和鉴别诊断CML（慢性期）诊断标准：ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性，并有以下任何一项者可诊断。外周血白细胞升高，以中性粒细胞为主，原始细胞（I+II型）10%。骨髓粒系高度增生，以中性中幼、晚幼、杆状粒细胞增多为主，原始细胞（I+II型）10%。Ph染色体阴性和bcr/abl阴性者，须有以下①～④中的三项加第⑤项可诊断。脾肿大。外周血WBC持续增高30G/L。骨髓粒系增生极度活跃。NAP积分降低。能排除类白血病反应，CMML或其他类型的骨髓增生异常综合征（MDS），其它类型的骨髓增殖性疾病。单击此处添加小标题CML（加速期）诊断标准：单击此处添加小标题CML（急变期）诊断标准：鉴别诊断其他原因引起的脾脏肿大。类白血病反应。骨髓纤维化。治疗一、方案根治性治疗：Allo-SCT。延长生存期治疗：