特发性血小板减少性紫癜.ppt

关于特发性血小板减少性紫癜疾病概述发病机制临床表现实验室检查诊断标准分型分度鉴别诊断治疗方案目录：第2页,共21页，星期六，2024年，5月概述：特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种免疫异常导致血小板自身抗体增多,从而使得血小板尚未成熟即被脾脏内皮系统吞噬,从而导致血小板减少(国内多以血小板计数100×10^9/L为标准)。其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。第3页,共21页，星期六，2024年，5月发病机制：抗血小板抗体：约75%ITP患者可测到血小板相关自身抗体（PAIg），后者多为IgG、IgA也可是IgM。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白（GpⅡb/Ⅲa等）结合。带有抗体的血小板接触到单核-巨噬细胞表面的FC受体，易被吞噬破坏。另外，抗血小板抗体对巨核细胞分化也有抑制作用。第4页,共21页，星期六，2024年，5月血小板膜抗原血小板自身抗体血小板单核/巨噬细胞Fc受体第5页,共21页，星期六，2024年，5月临床表现：1.自发性皮肤和黏膜出血。（皮肤：瘀点、瘀斑、血肿，分布不均，四肢多；黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。）血小板严重减少(20?10^9/L)可有严重的内脏出血，包括颅内出血。2.贫血和可有轻度肝脾肿大。3.血小板相关抗体产生（抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步减少。）第6页,共21页，星期六，2024年，5月临床表现：第7页,共21页，星期六，2024年，5月实验室检查：一、血常规：周围血中最主要改变是血小板减少至100×10^9/L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板＜50×10^9/L时可见自发出血，＜20×10^9/L时出血明显，＜10×10^9/L时出血严重。其余两系基本正常，偶有失血性贫血。外周血涂片分类无异常，若白细胞分类中淋巴细胞比例增高需行进一步检查。二、骨髓涂片：主要表现为巨核细胞成熟障碍。巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80%；而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。最新研究显示有典型特征的急性ITP或对常规治疗效果敏感病例无需进行骨髓检查。第8页,共21页，星期六，2024年，5月实验室检查：三、血小板抗体检查：主要是血小板表面IgG(PAIgG)增高，阳性率为66%-100%。同时检测抗血小板抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA），可提高检测阳性率。目前对是否需要行血小板抗体检查尚有争议，部分专家认为ITP的诊断并不依赖于血小板自身抗体，因此血小板抗体检查意义不大。四、出血时间延长，血块退缩时间延长，凝血机制正常。第9页,共21页，星期六，2024年，5月诊断标准：1、多次化验检查血小板计数减少。2、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。3、脾脏不增大或仅轻度增大。4、以下五点应具备任何一点:（1）泼尼松治疗有效。（2）切脾治疗有效。（3）PalgG增多。（4）PAC3增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。（5）急性ITP血小板明显减少，通常小于20×10^9/L。慢性ITP多次化验血小板减少，多为（30～80）×10^9/L。第10页,共21页，星期六，2024年，5月根据病程分型：急性型（≤6个月）：儿童多见，起病前大部分有上呼吸道感染病史，主要为病毒、细菌所致。可有寒战、高热，全身皮肤粘膜出血(瘢点、紫癜或血肿)、内脏出血。﹤1%患者颅内出血，危及生命，但大多数呈自限性，一般4~6周可自行缓解。慢性型（＞6个月）：主要见于40岁以下女青年，症状多在偶然中发现，比较隐匿，也有皮肤粘膜的出血，内脏出血较少见，月经过多者可引起贫血。第11页,共21页，星期六，2024年，5月特点急性型ITP慢性型ITP年龄儿童，3-7岁多见成人，20-40岁多见性别无差异F:M=3：1起病急骤缓慢、隐匿发病前感染史前1-3周常有上感通常无出血紫癜、粘膜和内脏出血以皮肤黏膜出血为主，月经多病程2-6周长，可至数年自发缓解自限性，多可自愈少见，有反复发作的倾向E或LC增多常见少见血小板计数20×109/L30~80×109/L巨核细胞正常或增多，体小，幼稚型比例增高。无血小板形成增多或正常，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板形成减少急性与慢性的比较：第12页,共21页，星期六，2024年，5月