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**支气管扩张
bronchiectasis是支气管慢性异常扩张的疾病。支气管及周围组织慢性炎症及支气管阻塞，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，以致支气管管腔扩张和变形。临床特点：慢性咳嗽、咳大量脓痰和或反复咯血。**病因及发病机制支气管-肺感染和支气管阻塞先天发育缺陷遗传因素30%病因不明可能是机体免疫功能失调支气管-肺组织感染和阻塞**慢支呼吸道阻塞：肿瘤、异物吸入、管外压迫等结核病毒、支原体、曲霉菌感染等婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎支气管先天性发育缺损和遗传因素**kartagener综合征贰巨大气管-支气管症壹1抗胰蛋白酶缺乏症肆肺囊性纤维化叁机体免疫功能失调**01类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮03支气管哮喘、泛细性支气管炎02溃疡性结肠炎、Crohn病04支气管扩张者可能与免疫功能失调有关。病理**肺炎、肺小叶不张、小脓肿。4毛细血管扩张、动脉瘤形成5易发部位：下叶、左下叶、左舌叶。1支扩特点：柱状和囊状扩张。2支气管粘膜表面溃疡、急慢性炎症；杯状细胞和黏液腺增生；腔内分泌物。3病理生理**早期肺功能正常。病变范围严重时阻塞性为主的混合性通气功能障碍，出现低氧血症。病变范围大时阻塞性通气功能障碍。病变进一步严重时肺动脉高压、肺源性心脏病。临床表现**慢性经过、幼年发病。典型症状慢性咳嗽伴大量脓痰、反复咯血。痰量与体位有关。有厌氧菌混合感染时痰有臭味。痰液分为三层。反复咯血（50-70%）、干性支气管扩张。反复肺部感染。临床表现**早期或干性支气管扩张无异常肺部体征010102030405典型肺部体征可听到固定持久的湿罗音有气道痉挛或狭窄时可听到哮鸣音慢性者可见到杵状指（趾）营养不良、贫血等体征02030405影像学检查**早期肺纹理增多、增粗。典型者在粗乱肺纹理中有蜂窝状透亮阴影或卷发状阴影，感染时内有液平。柱状扩张、成串成簇的囊样改变。胸部X线检查：肺CT检查：其他检查**血常规痰涂片和痰培养支气管造影纤支镜检查肺功能诊断**病史临床表现辅助检查010302鉴别诊断**慢性支气管炎01肺脓肿02肺结核03先天性肺囊肿04弥漫性泛细支气管炎05*
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