狼疮肾炎完整版本.pptVIP

肾间质炎细胞浸润明显，重于肾小球病变“白金耳”形成肾脏病理指数活动性病变毛细血管内皮细胞增生白细胞浸润纤维素样坏死微血栓细胞性新月体间质炎细胞浸润动脉壁坏死或细胞浸润慢性化病变肾小球硬化纤维性新月体肾小管萎缩间质纤维化小动脉内膜纤维化临床表现—SLE临床特点以肾脏为主要受累器官，伴有其它多脏器损害，特征性地表现为发作继之以不同程度的缓解，病程长期迁延临床表现—肾脏损害蛋白尿是LN最常见的临床表现，约25%表现为NS，其中Ⅴ型、Ⅳ型、Ⅴ+Ⅳ型、Ⅴ+III型LN的NS发生率最高临床表现—肾脏损害血尿镜下血尿多见，大量血尿提示毛细血管袢坏死，新月体形成提示病情凶险。血尿在一定程度上反映肾脏病变的活动临床表现—肾脏损害管形尿1/3患者出现尿管形，以颗粒管形为主，大量血尿时可出现红细胞管形临床表现—肾脏损害急性肾功能不全与新月体形成、广泛血栓、血管病变、间质肾炎有关。慢性肾功能不全则是疾病缓慢进展的归途临床表现—肾外损害发热关节炎口腔溃疡面部红斑光过敏雷诺现象脱发浆膜腔炎血小板减少贫血中枢神经系统病变淋巴结病变临床表现—临床分型轻型肾病综合征型慢性肾炎型肾衰竭型肾小管损害型抗磷脂抗体型临床病理联系Ⅱ型狼疮性肾炎患者肾外症状较为突出。绝大多数以肾外损害为首发症状，病程中面部红斑、关节炎、发热、溶血性贫血发生率在各型中最高，而血清抗dsDNA抗体阳性率、低C4血症比例最低，除ANA阳性外，抗Sm抗体常为阳性。肾损害以中少量蛋白尿为主。因此，临床以“皮肤-关节-发热-肾病”为特征临床病理联系Ⅲ型狼疮性肾炎患者(尤其肾小球病变范围较广者)关节炎、皮肤血管炎和ANCA阳性率高，肾损害以血尿为主，与小血管炎的临床特征相一致，毛细血管襻内皮细胞损害较为突出临床病理联系Ⅳ型(包括V+Ⅳ型)狼疮性肾炎浆膜腔炎、血清抗dsDNA抗体和低c4血症阳性率最高。肾损害常伴有高血压、血尿或伴肾功能不全。因此临床上以“浆膜腔炎-抗dsDNA抗体-低C4-肾炎”为特征临床病理联系V型狼疮性肾炎患者主要表现为蛋白尿或伴少量血尿，容易发生肾静脉血栓、肺动脉栓塞。临床症状不突出，血清抗dsDNA抗体阳性和低C4血症比例低，早期临床容易误诊临床病理联系V+Ⅳ型狼疮性肾炎临床和免疫学特点与Ⅳ型狼疮性肾炎类似，但肾病性蛋白尿比例显著增高。V+Ⅲ型狼疮性肾炎肾病性蛋白尿比例V型狼疮性肾炎相似，血尿程度与Ⅲ型狼疮性肾炎接近，但ANCA阳性率和低C4血症发生率比例低于Ⅲ型狼疮性肾炎临床病理联系同一病理类型临床和免疫学特征并不一致，不同病理类型也可出现相同临床表现。如部分Ⅳ型狼疮性肾炎患者血清ANCA阳性，表现有肉眼血尿或大量镜下血尿，肾活检有肾小球毛细血管襻坏死、新月体或肾间质血管炎；与大量免疫复合物沉积所致Ⅳ型狼疮性肾炎表现不同，也具有血管炎的特征临床诊断诊断标准：狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为狼疮肾炎

1、蛋白尿（＞0.15g／24hr）

2、血尿RBC＞5个HPF离心尿）

3、肾功能下降

4、肾小管功能异常

5、肾活检异常治疗-原则1伴有肾损害症状者，应尽早行肾活检，以利于依据不同肾脏病理特点制定治疗方案2积极控制SLE／LN的活动性3SLE／LN病程迁延，需制定长期治疗规划4坚持长期、正规、合理的药物治疗，注意药物不良反应5尽可能减少药物毒副作用，切记不要以生命的代价去追求疾病的完全缓解治疗–主要药物糖皮质激素环磷酰胺他克莫司环孢素霉酚酸酯治疗–药物使用方法诱导期治疗的使用方法维持期治疗的使用方法其它协同治疗实验性研究治疗治疗—个体化治疗I型、Ⅱ型：伴有肾外症状者，予SLE常规治疗；儿童患者只要存在蛋白尿，应加用泼尼松治疗，并按临床活动程度调整剂量和疗程治疗—个体化治疗Ⅲ型：可予泼尼松治疗，并按临床活动程度调整剂量和疗程；肾损症状重、明显增生性病变者，参照Ⅳ型治疗治疗—个体化治疗Ⅳ型该型为LN病理改变中最常见、预后最差的类型。推荐糖皮质激素加用免疫抑制剂联合治疗。治疗分诱导缓解和维持治疗两个阶段。诱导缓解阶段：共6个月，首选糖皮质