一例ANCA相关性血管.pptVIP

SLE或ANCA相关性血管炎患者，女性，39岁，工人，因“指端雷诺现象1年余，发热口干眼干1周”以“干燥综合症”入住。1患者1年前开始发雷诺现象，有时略有眼干，当时因“甲状腺结节”住院手术，诊断为“干燥综合征”。患者半年来面部时发红色皮疹，有光过敏现象，到多家皮肤医院就诊，疗效不佳；患者时有脱发，感活动后胸闷不适，无明显胸痛无低热盗汗，无血尿，体重无明显减轻。22月前天气转凉后再发双手雷诺现象，半双手手指关节、肩关节酸痛，1周前出现发热，体温未测，伴咳嗽咳痰，口干眼干涩，口腔发溃疡，输液治疗3天，发热退，但入院前夜再次出现发热，到市人民医院检查血常规：WBC20.3*10^9/L,N%89.9%,RBC4.32*10^12/L,HB102G/L,PLT371*10^9/L。RF(-),ASO(-)。3病史摘要入院查体：PE:T37.0℃，P96次/分，R19次/分，BP118/68mmHg，神清，精神可，慢性病容，双眼睑潮红，面部满布暗红色点状丘疹，压之退色，皮肤巩膜无黄染，扁桃体不肿大，颈软，颈静脉无怒张，HR96次/分，早搏偶及，两肺呼吸音粗，未及啰音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双肾区无叩击痛，双手手指充血潮红，略肿胀，无压痛，双下肢不肿，下肢关节无明显肿大畸形，四肢肌力5级，病理反射未引出。实验室检查：生化：白蛋白36.3g/L,球蛋白40.3g/L,乳酸脱氢酶318.2U/L,α-羟丁酸脱氢酶248.4U/L,肌酸激酶379U/L,肌酸激酶MB型同工酶19.1U/L，肝肾功能电解质血酯正常。肿瘤标志物正常。血常规：WBC8.6*10^9/L,NE80.5%,HB104.0g/L,PLT456*10^9/L；血沉63mm/h；C-反应蛋白(超敏)39.5mg/L。大便隐血弱阳性，尿常规正常。尿免疫球蛋白IgG10.30mg/L,尿免疫球蛋白轻链κ28.60mg/L,尿免疫球蛋白轻链λ8.79mg/L,尿β2微球蛋白0.46mg/L；HLA-B27(-)。补体C3，C4，IgA正常,IgG略高。抗核抗体谱：抗PCNA弱阳性。p-ANC(+)A-ANCA(-)心超示：右心偏大，室间隔偏厚，心包积液。01心电图示窦性心律。02胸部CT：两肺下叶间质性改变，心影增大、少量心包积液。03B超示：1.肝囊肿。2.脾大。3.胆胰双肾输尿管膀胱未见明显异常。040102ANCA相关性血管炎？系统性红斑狼疮？诊断：颊部红斑扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。01盘状红斑片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。02光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。03口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。04关节炎非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液.05SLE诊断标准

美国风湿病学会1997年推荐的系统性红斑狼疮诊断标准6．浆膜炎胸膜炎或心包炎。7．肾脏病变尿蛋白》0.5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。8．神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。9．血液学疾病溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。10．免疫学异常抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性。或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。11．抗核抗体在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体异常。该诊断标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染，肿瘤和其它结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮，同时具备第7条肾脏病变即可诊断为狼疮性肾炎。系统性红斑狼疮患者ANCA水平检测及临床意义

马兰杜宗孝朴文花?河北联合大学学报医学版2012年06期【摘要】：①目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者血清中抗中性粒细胞抗体(ANCA)的阳性检出率及与病情的相关性。②方法ANCA和抗双链DNA(抗ds-DNA)均应用间接免疫荧光技术(IIF)及酶联免疫吸附法(ELISA)检测。③结果103例SLE患者中ANCA阳性40例(38.8%),皆为核周型ANCA。抗ds-DNA抗体在ANCA阳性组及ANCA阴性组两组间比较有统计学差异(P0.01);40例ANCA阳性组中,狼疮活动患者占28例(70%),63例ANCA阴性组中狼疮活动患者占17例(26.9%),两组阳性率相比,差异有显著性(P0.01)。