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川崎病

川崎病

概述

•川崎病(Kawasakidisease，KD)于1967年

由日本川崎富作首先报告，曾称为皮肤

粘膜淋巴结综合征(mucocutaneouslymph

nodesyndrome，MCLS)。本病呈散发或

小流行，四季均可发病。发病年龄以婴

幼儿多见，80％在5岁以下。

•川崎病

川崎教授

•川崎病

病因

病因不明。流行病学资料提示

立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、

链球菌、逆转录病毒、支原体等的

感染为其诱因，但均未能证实。

•川崎病

发病机理

•本病的发病机理尚不清楚。

•推测感染原的特殊成分，如超抗原(热休克蛋白65

等)，通过与T细胞抗原受体(TCR)Vβ片段结合，

+

直接激活CD30T细胞和使CD40配体过度表达，导

致B淋巴细胞多克隆活化，产生大量免疫球蛋白

(IgG、IgM、IgA、IgE)和细胞因子(IL-1，IL-2，

IL-6，TNF-α)，引起免疫损伤。

•抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗内皮细胞抗体

和细胞因子损伤血管内皮细胞，使其表达的细胞

间粘附分子-1(ICAM-1)和内皮细胞性白细胞粘附

分子-1(ELAM-1)等粘附分子，导致血管壁进一步

损伤。

•川崎病

病理

本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状

动脉；病理过程可分为四期：

•I期约1～9天，小动脉周围炎，冠状动脉主要分

支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、

心肌间质及心内膜炎症细胞浸润。

•Ⅱ期约12～25天，冠状动脉主要分支全层血管炎。

弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。

•Ⅲ期约28～31天，动脉炎逐渐消退，血栓和肉芽

形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动

脉部分或完全阻塞。

•Ⅳ期数月～数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成。

•川崎病

临床主要表现

•发热39～400C，持续7～14天或更长，呈稽留或弛

张热型，抗生素治疗无效。

•球结合膜充血于起病3～4天出现，无脓性分泌物，

热退后消散。

•唇及口腔表现嘴唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，

舌乳头突起、充血呈草莓舌。

•手足症状急性期手足硬性水肿和掌跖红斑；恢复

期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮。

•皮肤表现多形性红斑和猩红热样皮疹，常在第一

周出现。肛周皮肤发红、脱皮。

•颈淋巴结肿大单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面

不红，无化脓。病初出现，热退时消散。

•川崎病

双眼非化脓性结膜炎及嘴唇充血

•川崎病

嘴唇充血干裂

•川崎病

•川崎病

•川崎病

•川崎病

草莓舌

•川崎病

手足硬性水肿

•川崎病

皮疹

•川崎病

脚趾及脚底膜状脱皮

•川崎病

恢复期指尖膜状脱皮

•川崎病

心脏表现

•于疾病1～6周可出现心包炎、心肌炎、心

内膜炎、心律失常。

•冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也

见于疾病恢复期。

•发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现。

•心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休

克，甚至猝死。

•川崎病

其他表现

•间质性肺炎

•无菌性脑膜炎

•消化系统症状：腹痛、呕吐、腹泻、麻

痹性肠梗阻、肝大、黄疸等

•关节痛和关节炎

•川崎病

KD的高危因素

•ESR＞100mm/L、CRP10倍增高

•年龄＜1岁、男孩、发热＞14d

•贫血、WBC＞30×109/L

•川崎病

辅助检查

血液检查

•血WBC↑，Ｎ↑，伴核左移。Hb轻度↓

•血小板早期正常，第2～3周↑

•ESR、CRP、血浆纤维蛋白原和血浆粘度↑

•血清转氨酶可↑心肌酶↑

•血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合

物↑

•总补体和C3正常或↑

•川崎病

心电图

•早期示非特异性ST-